31.05.2022 • 10 minút na prečítanie

Syndróm malého oka

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

BPES syndróm, známy aj ako „syndróm malého oka“, je zväčša vrodené ochorenie, ktoré sa prejavuje najmä zúženými očami. Syndróm sa vyskytuje u menej ako 1% populácie na svete.  

Blefarofimóza sa prenáša autozomálne dominantným dedičstvom. V horizontálnej rovine oka dochádza k zúženiu palpebrálnej trhliny a súčasne sa vertikálne skracuje aj tkanivo horného viečka. Spomínaná vrodená abnormalita je vo väčšine prípadov genetická, avšak za určitých okolností môže vzniknúť pri zápalových procesoch v očnom viečku. V nasledujúcom článku sa dočítate: 

  • Čo je to BPES syndróm. 
  • Aké sú hlavné príznaky syndrómu. 
  • Aký rozdiel je medzi vrodenou a získanou poruchou. 
  • Čo je to blefaritída. 
  • V čom spočíva liečba. 
  • Aké ťažkosti dokáže spôsobiť. 
  • Kde hľadať príčinu syndrómu. 

Blefarofimóza je stav oka, pre ktorý je typický jeho zúžený tvar, súčasne je spojený s poklesom oboch viečok. Je to vrodená abnormalita, ktorá je badateľná už pri narodení. Pacienti s BPES syndrómom majú horizontálne otvorenie viečok približne 20 až 22 milimetrov, pričom zdravý jedinec, dospelý človek, má obvyklé hodnoty približne 25 až 30 milimetrov. 

BPES syndróm je autosomálne prevažne dedičné ochorenie. Už z názvu vyplývajú hlavné prejavy syndrómu, a to blefarofimóza (zúženie očnej štrbiny), ptóza (pokles viečka), epikantus (kožná riasa prekrývajúca vnútorný kútik oka).  Výskyt ochorenia je ojedinelý, a obmedzuje najmä funkciu levátoru horného viečka. 

BPES syndróm sa niekedy spája s tzv. mongolským záhybom, pri ktorom jedno z očných viečok klesá a oči sú od seba veľmi vzdialené.  

V danom ochorení rozlišujeme dva druhy, pričom pri prvom type dochádza navyše k predčasnému vyhasnutiu funkcie vaječníkov už pred 40. rokom života. Pri tomto type je najvhodnejší spôsob liečby v zamrazení vajíčok. 

Akýmsi podtypom tejto abnormality je aj tzv. starecká blefarofimóza, ktorá zodpovedá starobe. Tento typ sa prejavuje najmä skreslením uhla očného viečka, ktoré môže byť spôsobené práve ochabnutím svalu.  

Ak sa bavíme o získanej forme syndrómu, jeho príčinou môže byť predovšetkým zjazvenie palpebrálnej trhliny, ktorá vznikla po blefaritíde alebo tranchóme.  

Blefaritíde alebo zápal očných viečok je ochorenie, ktoré sa prejavuje pálením okrajov očných viečok. Zápal môže mať dve podoby, a to buď akútny, rýchly alebo chronický, dlho sa rozvíjajúci, ktorý sa najčastejšie prejavuje u ľudí, ktorí majú väčšiu tvorbu sekrétu. Chronický zápal nemožno natrvalo vyliečiť, jeho príznaky sa dajú len zmierniť, a to pravidelnou a dôkladnou hygienou očí a očného okolia.  

Príčinou môže byť zablokovanie meibomských žliaz, ktoré sa nachádzajú na vnútornej strane viečka, napríklad v dôsledku nadprodukcie lipidov alebo pri infekcii.  

Existujú v rámci blefaritídy dva typy tohto zápalu: 

  • Infekčný zápal očných viečok: býva spôsobený stafylokokmi. Sú to baktérie, ktoré sa nachádzajú na koži človeka, rovnako aj na viečkach. Keď sa tieto baktérie dostanú do Meibomovej žľazy, zablokujú sa a nie sú ďalej schopné maz vylučovať. Okrem bakteriálnej infekcie, existuje aj vírusová, ktorú spôsobuje napríklad herpes. 
  • Neinfekčný zápal očných viečok: žľazy u niektorých ľudí produkuj nadmerné množstvo tuku, ktoré zlepia riasy dokopy, čo blokuje žľazy. Vonkajšie vplyvy, ktoré sú neinfekčnými rizikovými faktormi môžu byť napríklad prievan, prach… 
  • Triple- S syndróm: seborea (mazotok), syndróm suchých očí a infekcia stafylokokom prejavia súčasne. 

Prvotnými príznakmi môže byť napríklad: svrbenie, pálenie, začervenanie očí a okrajov viečok, opuchnutie viečok, pocit cudzieho telesa v oku, rána so zlepenými mihalnicami, vypadávanie mihalníc v zapálenej oblasti… 

Syndrómu môže predchádzať aj zapálenie spojiviek, ktoré mohlo byť spôsobené chlamýdiovým patogénom. Rovnako aj získaná forma, ako aj vrodená, sa prejavuje zníženou ostrosťou zraku. U žien môže byť pridruženým príznakom aj neplodnosť alebo predčasná menopauza. 

Symptómy a liečba 

Symptómy a typické príznaky ochorenia sú: zúženie očnej štrbiny, pokles viečka, väčšia vzdialenosť medzi očnými kútikmi, kožná riasa prekrýva vnútorný kútik oka, obmedzený a veľakrát nefunkčný zdvíhač očného viečka, široké oči, značne vykrojené oči.  

Vo väčšine prípadov sú pacienti liečení očným doktorom. Liečba je predovšetkým zameraná na poruchy, ktoré sú syndrómom spôsobené. Tiež nie je nevyhnutý aj chirurgický zákrok, avšak závisí na celkovej závažnosti  poruchy, a to, ako na pacienta pôsobí, a do akej miery ho obmedzuje. 

Pri deťoch sa tento zákrok vykonáva vo veku od troch do piatich rokov. Iné zdroje uvádzajú, že je plastická úprava očí vhodná medzi šiestym a siedmym rokom veku dieťaťa.  

Vždy je však potrebná konzultácia s doktorom.  

Autor: fizkes/Shutterstock

Kde možno hľadať príčiny ochorenia? 

Hlavná príčina vyplýva predovšetkým z dedičných genetických abnormalít. Konkrétne v génoch, ktoré sú zodpovedné za stimuláciu produkcie proteínu, ktorý sa podieľa na tvorbe viečok, sa nachádzajú obvykle akési defekty alebo mutácie. Práve tie môžu spôsobovať a viesť k vzniku abnormalít pri vývoji viečkach. Kvôli tomu nie sú oči schopné úplného otvorenia, a to vedie k obmedzeniu zraku. Poruchy zraku, ktorých príčina je v blefarofimóze často zahŕňajú aj nasledovné ochorenia: 

  • Ambylopiu (lenivé oko), tupozrakosť, 
  • Strabizmus (oči nesmerujú rovnakým smerom), 
  • ďalekozrakosť, 
  • krátkozrakosť.  

Pacienti s blefarofimózou často trpia zníženou zrakovou ostrosťou, ktoré môže byť sprevádzané aj strabizmom, teda, že oboje oči nesmerujú rovnakým smerom. Aj kvôli tomu sú pacienti vystavovaní veľkému tlaku zo strany spoločnosti a často sa dostávajú do sociálnych a psychologických problémov. Predovšetkým deti, ktoré môžu byť kvôli tejto abnormalite a poruche očí šikanované. 

V tomto prípade je chirurgický zákrok jedno z riešení, aby sa predišlo prípadnej depresii zo „znetvorenia“ očí. Je to vhodná zbraň aj proti často sa vyskytujúcemu komplexu menejcennosti alebo poškodenej sebaúcty.  

 

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
očné viečkoproblémy so zrakomstrabizmus