01.08.2022 • 10 minút na prečítanie

Behcetova choroba: Zriedkavé ochorenie spôsobujúce nepríjemné vredy na rôznych častiach tela

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Behcetova choroba, tiež známa ako Behcetov syndróm, je zriedkavé ochorenie spôsobujúce zápal očí a ciev v celom tele. Toto ochorenie vedie k rôznym príznakom, ktoré spolu na prvý pohľad nemusia nijak súvisieť, preto môže byť jeho diagnostika náročná. O aké príznaky ide sa dozviete v našom článku. 

 

Po prečítaní tohto článku budete vedieť: 

  • Čo je Behcetova choroba.
  • Akými príznakmi sa Behcetova choroba prejavuje.
  • Čo spôsobuje vznik Behcetovej choroby.
  • Ako prebieha diagnostika.
  • Či sa dá Behcetova choroba vyliečiť. 

Čo je Behcetova choroba?  

Behcetova choroba  je zriedkavé, systémové, ochorenie spôsobené vaskulitídou, zápalom ciev, ktorý poškodzuje tepny aj žily. Toto chronické ochorenie je charakterizované vredmi postihujúcimi ústa a pohlavné orgány, rôznymi kožnými léziami a abnormalitami postihujúcimi oči. Okrem toho, môže tiež ovplyvniť aj správne fungovanie kĺbov, centrálneho nervového systému či tráviaceho traktu. Behcetova choroba sa môže rozvinúť u každého v akomkoľvek veku, hoci príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať medzi 20. a 30. rokom života. Muži aj ženy bývajú postihnutí v rovnakej miere.  

Akými príznakmi sa Behcetova choroba prejavuje?  

Behcetova choroba postihuje každého inak, to znamená, že jej príznaky sa môžu líšiť od pacienta k pacientovi, môžu prichádzať a odchádzať alebo sa časom stávajú menej závažné. Závisia tiež od toho, ktoré časti tela ochorenie postihuje. Medzi oblasti bežne postihnuté Behcetovou chorobou patria: 

  • Ústa 

Najskorším príznakom Behcetovej choroby sú zvyčajne bolestivé vredy v ústach, ktoré sa v určitom čase vyskytnú u všetkých pacientov v s touto chorobou. Zvyčajne bývajú okrúhle či oválne s červenkastými okrajmi a vyskytnúť sa môžu kdekoľvek v ústach, na perách, jazyku a vnútornej strane líc. Môžu byť plytké, hlboké, solitárne alebo v zhluku viacerých vriedkov. Proces hojenia trvá väčšinou niekoľko dní až týždňov, u niekoho aj dlhšie. Vredy sa zahoja bez zjazvenia, no často sa ich výskyt opakuje.  

  • Genitálie 

Niekedy sa podobné vredy môžu objaviť na genitáliách, konkrétne na miešku a penise u mužov a na vonkajších pohlavných orgánoch u žien. Sú rovnako okrúhle a bolestivé, pričom môžu byť väčšie a hlbšie ako tie, ktoré postihujú ústa. Ich výskyt je tiež opakovaný, ale na rozdiel od vredov v ústach majú tendenciu zanechať pacientovi jazvy. Nie sú také bežné ako vredy v ústach.  

  • Koža 

Tvorba pustúl, malých hnisavých vyrážok pripomínajúcich akné, môže byť tiež ďalším príznakom Behcetovej choroby. Tieto vyrážky sa vyskytujú kdekoľvek na tele. U niektorých pacientov, najmä u žien, sa môžu tiež vyvinúť lézie, ktoré pripomínajú erythema nodosum, kožné ochorenie charakterizované tvorbou červenkastých, zápalových uzlíkov na prednej strane nôh. Tieto uzlíky nakoniec zmiznú samy, no môžu po sebe zanechať  slabé jazvičky alebo zmenu farby pokožky. 

Autor: Dr. Muzammil Irshad/Shutterstock
  • Oči  

Postihnutie očí Behcetovou chorobou môže viesť k : 

  • Zápalu zadnej časti oka (zadná uveitída),a  zápalu prednej očnej komory (predná uveitída). 
  • Zápalu dúhovky, ktorý je sprevádzaný bolesťou, slzením a hromadením hnisu. 
  • Zápalu sietnice, čo má za následok rozmazané videnie, abnormálnu citlivosť na svetlo (fotofóbia)alebo zápalu tenkej membránovej vrstvy  ciev za sietnicou (chorioretinitída). 

Aj keď sa spomínané zápaly v rôznych častiach oka môžu vyliečiť, ich opakované recidívy môžu viesť k čiastočnej strate zraku alebo úplnej slepote, v prípade, že ochorenie nie je pod kontrolou. 

  • Kĺby 

Približne 50% pacientov s Behcetovou chorobou má zápal kĺbov v rôznych častiach tela. Zápal vedie k bolesti, opuchu, začervenaniu a citlivosti, hoci zvyčajne nespôsobuje trvalé poškodenie. Bolesť, ktorá sa pohybuje od miernej až po silnú, najčastejšie postihuje členky, kolená, lakte a bedrá.  

  • Tráviaci trakt 

Opakovane vyskytujúce sa vredy, sa môžu tvoriť aj v tráviacom trakte, kdekoľvek od úst po konečník. Medzi príznaky, ktoré vyvolávajú patrí bolesť brucha, hnačky alebo krv v stolici. Keďže sú podobné príznakom zápalových ochorení čriev, ako je Crohnova choroba, lekári môžu túto diagnózu ľahko prehliadnuť. Vredy treba dostať ihneď pod kontrolu, pretože môžu spôsobiť anémiu (z krvácania) alebo prasknutie čreva.  

  • Mozog 

Približne 10% až 20% pacientov s Behcetom má tiež postihnutie centrálneho nervového systému. Opakujúce sa zápaly mozgu alebo membrán obklopujúcich mozog a miechu môžu viesť k neurologickému poškodeniu. Príznaky zahŕňajú bolesť hlavy, stuhnutý krk, ťažkosti s koordináciou pohybov, zhoršené pohyby svalov tváre a hrdla,dezorientáciu, mŕtvicu alebo zriedkavo záchvaty.  

  • Cievy 

Zápal ciev môže viesť k vzniku zrazenín a následnému čiastočnému alebo úplnému upchatiu cievy. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa krvné zrazeniny zo žíl dostanú do pľúc (pľúcna embólia), čo vedie k bolesti na hrudníku, kašľu, ťažkému alebo namáhavému dýchaniu a vykašliavaniu krvi. Steny cievy sa tiež  môžu vyduť a vytvoriť vydutinu (aneuryzmu). Stena cievy je v tomto mieste oslabená a náchylná na prasknutie, čo by mohlo viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu.  

Čo spôsobuje rozvoj Behcetovej choroby? 

Vedci si stále nie sú presne istí, čo túto chorobu spôsobuje. Môže ísť o autoimunitnú poruchu, čo znamená, že imunitný systém tela omylom napáda zdravé tkanivo zápalovou odpoveďou. Behcetova choroba je jednou z mála vaskulitíd, pri ktorej je známa genetická predispozícia. Rizikovým faktorom tohto ochorenia je prítomnosť génu HLA–B51. Je však potrebné zdôrazniť, že prítomnosť génu sama osebe nestačí na to, aby ochorenie vyvolala. Predpokladá sa teda, že úlohu zohrávajú aj iné faktory, biologické alebo environmentálne, ako je napríklad vírusová či bakteriálna infekcia. 

Autor: Chanintorn.v/Shutterstock

Ako sa Behcetova choroba diagnostikuje? 

To, či má pacient Behcetovu chorobu nedokáže určiť žiaden test, preto sa musí lekár spoliehať na klinické príznaky pacienta a doplňujúce laboratórne vyšetrenia. Vredy v ústach sú dôležitým príznakom k diagnostike, pretože sa objavujú takmer u každého s týmto ochorením. Lekára zaujíma najmä to, ako často sa u pacienta objavujú.  Behcetovu chorobu môže vyhodnotiť lekár ak sa u pacienta objavia vredy v ústach aspoň trikrát do roka, plus ak má k tomu pacient ešte aspoň dva z nasledujúcich príznakov: 

  • opakujúce sa vredy na genitáliách, 
  • zápal oka, 
  • vredy na koži, 
  • pozitívny test patergie. 

Pri teste patergie sa pomocou sterilnej ihly urobí do predlaktia niekoľko vpichov. Táto oblasť sa potom sleduje niekoľko nasledujúcich dní. Test sa považuje za pozitívny ak sa v mieste vpichu vytvorí červená hrčka, hnisavá vyrážka alebo vriedok. Naznačuje to, že váš imunitný systém prehnane reaguje na menšie zranenie. 

Lekár môže tiež nariadiť krvné testy na vylúčenie iných ochorení, ktoré sa príznakmi podobajú Behcetovej chorobe ako je napríklad Crohnova choroba či systémový lupus.   

Dá sa Behcetova choroba vyliečiť? 

V súčasnosti  zatiaľ neexistuje liek, ktorý by dokázal Behcetovu chorobu vyliečiť. Ak má pacient miernu formu ochorenia, lekár môže odporučiť lieky na lokálnu kontrolu bolesti a zápalu. V prípade vážnejšej formy ochorenia môže byť potrebná systémová liečba.  

  • Pri recidivujúcich vredoch pomáha aplikácia prípravkov s obsahom kortikoidov na postihnuté miesta. Pri ústnych vredoch je možné používať ústne vody s obsahom lokálneho anestetika ako je lidokain, ktorý pomôže dočasne zmierniť bolesť.  
  • Pleťové krémy, gély a masti. Lokálne kortikosteroidné lieky sa aplikujú priamo na kožu a genitálne vredy na zníženie zápalu a bolesti.  
  • V liečbe zápalov očí môžu očné kvapky obsahujúce kortikosteroidy alebo iné protizápalové lieky, zmierniť bolesť a začervenanie očí, v prípade, že je zápal mierny.  

Systémová liečba Behcetovej choroby 

Artritídu spojenú s Behcetovým syndrómom možno liečiť kolchicínom a nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pokračujúca liečba liekom kolchicín môže byť účinná aj v prevencii opakujúcich sa záchvatov ústnych a genitálnych vredov či artritídy. 

Závažné prípady Behcetovej choroby vyžadujú liečbu na kontrolu poškodenia organizmu spôsobeného chorobou medzi vzplanutiami. Ak máte stredne závažnú až závažnú Behcetovu chorobu, lekár vám môže predpísať: 

  • Kortikosteroidy ako je prednizón, sa používajú na zníženie zápalu spôsobeného Behcetovou chorobou. Lekári ich často predpisujú s iným liekom na potlačenie aktivity imunitného systému. Vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú zvýšenie telesnej hmotnosti, pretrvávajúce pálenie záhy, vysoký krvný tlak a rednutie kostí (osteoporóza).  
  • Lieky potláčajúce imunitný systém, ktoré mu bránia napádať zdravé tkanivá. Medzi ich vedľajšie účinky patrí vyššie riziko infekcii, problémy s pečeňou a obličkami a vysoký krvný tlak.  
  • Lieky, ktoré menia reakciu imunitného systému, Interferón alfa-2b. Môžu sa používať samostatne alebo v kombinácii s protizápalovými liekmi. Vedľajšie účinky zahŕňajú príznaky podobné chrípke, ako je bolesť svalov a únava.  

V tomto článku boli použité nasledujúce zdroje:

Behcets syndrome

Behcets disease

Behcets disease about

Behcets disease mouth

Redakcia portálu Lekár.sk
Ochorenia
bolesť bruchačiastočná strata zrakucievykašeľkožaopuchnutietvárvaskulitída