12.06.2019 • 3 minút na prečítanie

Erytromelalgia

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Erytromelalgia, známa tiež ako Mitchellova alebo Gerhardtova choroba, je bolestivé a zriedkavé ochorenie, prejavujúce sa sčervenaním a oteplením chodidiel. Niekedy môže zasiahnuť aj celé nohy a ruky. Väčšinou postihuje končatiny obojstranne, alebojednostranne. Sčervenanie a bolesť zvyknú prichádzať epizodicky. Niektorí pacienti majú príznaky mierne, u iných je nástup symptómov akútny, rýchly a veľmi bolestivý v priebehu niekoľkých týždňov. Chorobu prvýkrát zaznamenal Mitchell v roku 1870,po ktoromjetoto ochoreniepomenované.Erytromelalgiamôže byť primárna—idiopatická(vzniká bez zjavnej príčiny) alebo vrodená(genetická, asi 5 percent prípadov) a sekundárna— najviac asociovanás myeloproliferatívnym ochorením.

Vznik a príčiny

Príčina ochorenia nie je presne známa. Pravdepodobne vzniká na podklade vazomotorických abnormalít. Vazomotorika je schopnosť ciev meniť svoj priemer, napríklad v chlade sa na periférii tela cievy zúžia (vazokonstrikcia), aby teplá krv zbytočne neodovzdávala veľa tepla do okolia a človek nezamrzol. Naopak, v horúcom letnom období sa cievy na periférii rozšíria (vazodilatácia) a telo sa snaží zbaviť prebytočného tepla, ktoré prijalo. Práve tento mechanizmus vazokonstrikcie a vazodilatácie je pri erytromelalgii narušený, to vyúsťuje do abnormálneho toku krvi do končatín s typickými príznakmi ochorenia.

Príznaky

Príznaky pri erytromelalgii sú prerušované epizódy ťažkého bolestivého pálenia končatín (hlavne nôh) so sčervenaním a zvýšenou teplotou pokožky, progresia ochorenia (epizódy sú častejšie a bolestivejšie) náhla (v priebehu týždňov) alebo pomalšia (zhoršenie až v priebehu niekoľkých rokov), zhoršenie bolesti pri cvičení a pri vystavení teplu (intolerancia tepla), zlepšenie príznakov pri vystavení chladu, zriedkavé rozšírenie z rúk hore k ramenám, z chodidiel nahor, z horných končatín na dolné či na uši a tvár. Epizódy sa zvyknú objavovať neskôr počas dňa, v noci niekedy narúšajú spánok postihnutého.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje na základe charakteristických príznakov ochorenia. Pri diagnostike ochorenia veľmi pomáhajú fotografie končatín počas bolestivých epizód. Začervenanie je veľmi typické a prezrádza chorobu. Pacientova história a história jeho rodiny (či sa podobný jav vyskytol aj u iných rodinných príslušníkov) tiež vnáša svetlo do určenia diagnózy. Sčervenanie chodidiel môže byť symptómom aj pri iných ochoreniach, preto lekár zvykne urobiť pacientovi krvné testy (zamerané na počet krviniek), aby vyradil iné diagnózy (napríklad polycytemia vera).

Liečba

Dôležité je uľaviť pacientovi od bolesti. Príznaky sa zvyknú zlepšovať chladením končatín. Od bolestí pomáha aj zmena polohy končatiny. Visiace končatiny bývajú viac náchylné na opätovný vznik symptómov. Zlepšeniu zdravotného stavu pacienta pomáhajú aj lieky (gabapentín, antihistaminiká, lokálne anestetikum – lidokaín). Lieky môžu mať nepríjemné vedľajšie účinky, preto je vhodná kombinovaná liečba.

Prevencia

Konkrétna prevencia ochorenia neexistuje. Ak človek ochorie, je nutné, aby dodržiaval určité postupy, ktoré mu zjednodušia život. Odporúča sa vyhýbať vysokým teplotám a najmä dodržiavať pokyny lekára. Výsledky liečby sú variabilné a nemusia pomôcť každému, preto sa u týchto pacientov liečebné postupy rôzne obmieňajú.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
dolné končatinyerytromelalgiagerhardtova chorobaintolerancia teplanohypálenie