12.06.2019 • 5 minút na prečítanie

Ewingov sarkóm

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Predstavuje typ sarkómu (nádoru spojivového tkaniva, konkrétne podporného), ktorého výskyt je vzácny. Vyskytuje sa v kostiach alebo v mäkkých tkanivách obklopujúcich kosti a je charakteristický pre mladšie vekové kategórie. Príčina vzniku tohto ochorenia nie je doposiaľ známa.

Vznik a príčiny

Tento druh zhubného nádoru sa najčastejšie začína v dlhých kostiach dolnej končatiny, v panve, ramenných kostiach, ale môže postihnúť ktorúkoľvek kosť ľudského tela. Menej často sa Ewingov sarkóm vyvíja v mäkkých tkanivách horných a dolných končatín, v oblasti brucha či na iných miestach. Najčastejšie postihuje jedincov vo veku 10 – 18 rokov (približne 85 percent chorých). Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale v neskorých etapách života je pomerne vzácny. Častejšie ním trpia jedinci mužského pohlavia než ženského (v pomere 1,5 : 1). Celkovo patrí medzi zriedkavé formy nádorov – postihuje jedného človeka na 1 000 000 obyvateľov.

Najčastejšou lokalizáciou v dlhých kostiach je dreňová dutina. Odtiaľ pre svoju vysokú aktivitu rýchlo metastázuje pomocou krvi do pľúc, kostí a kostnej drene. Prostredníctvom lymfatických orgánov je progres metastáz menej výrazný. V prípade výskytu tohto druhu rakoviny na plochých kostiach (rebrá, panva, hrudná kosť) nádor často prerastá do okolitých orgánov a pomerne veľká časť pacientov má už v čase diagnostikovania nádoru metastázy aj v ostatných orgánoch.

Príčina vzniku Ewingovho sarkómu nie je známa. Aj keď pochádza zo špecifických typov buniek, nebola pozorovaná ani genetická predispozícia. Podľa súčasného poznania nie sú známe ani rizikové faktory. V závislosti od postihnutia okolitých štruktúr rozlišujeme dve formy nádoru. Lokalizovaný Ewingov sarkóm je forma, pri ktorej k jeho rastu do okolitých tkanív nedochádza. Metastatický Ewingov sarkóm sa, naopak, do okolitých tkanív rozrastá.

K závažným komplikáciám dochádza v dôsledku liečby tejto choroby prostredníctvom chemoterapie a ožarovania. Tieto formy terapie majú výrazné vedľajšie účinky v krátkodobom a aj dlhodobom časovom horizonte. Po ukončení liečby je nevyhnutné celoživotné sledovanie potenciálnych neskorých účinkov intenzívnej chemoterapie a ožarovania.

Príznaky

Medzi najčastejšie symptómy Ewingovho sarkómu patrí bolesť, opuch alebo citlivosť v blízkosti postihnutej oblasti. Typické pre tento druh sarkómu je, že bolesť kostí sa zhoršuje večer a neskoro v noci aj po fyzickej aktivite (i minimálnej). Častým sprievodným symptómom je nevysvetliteľná únava, zvýšená telesná teplota bez známej príčiny, neúmyselný pokles hmotnosti a výskyt zlomenín kostí bez adekvátneho pôsobenia sily alebo tlaku.

Diagnostika

Rodičia zvyčajne vyhľadajú lekársku pomoc pre svoje dieťa, ak spozorujú príznaky bolesti s podozrením na podvrtnutie alebo niektorú formu športového zranenia. Lekár indikuje röntgenologické vyšetrenie postihnutej oblasti, ktoré prinesie výsledok v podobe tieňa v kosti. Lekár dodatočne využije ostatné zobrazovacie techniky. Medzi ne patrí počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET). Lekár môže odporučiť postup na odobratie vzorky tkaniva (biopsia) z nádoru na ďalšie laboratórne vyšetrenie. Testovanie preukáže, či je tkanivo rakovinové. Ak áno, pomocou histologických techník určí typ nádoru. Testovanie tiež odhalí stupeň rozvoja rakoviny, ktorý pomáha lekárom určiť, aká je agresívna. Na diagnostikovanie Ewingovho sarkómu sa používa ihlová biopsia, pri ktorej lekár zavádza tenkú ihlu cez kožu do nádoru. Ihla sa používa aj na odstránenie malých kúskov tkaniva nádoru. Ďalší možný postup je chirurgická biopsia. Spočíva vo vytvorení rezu cez kožu a odstránení buď celého tumoru (excizívna biopsia), alebo časti nádoru (incisionálna biopsia). Stanovenie typu biopsie a špecifiká jej vykonania vyžadujú starostlivé plánovanie zo strany lekárskeho tímu. Lekári musia urobiť biopsiu spôsobom, ktorý nebude narúšať budúce chirurgické zákroky na odstránenie nádorov. Po stanovení diagnózy treba určiť rozsah (štádium) rakoviny a jej prerastanie do okolitých orgánov prostredníctvom metastáz.

Liečba

V posledných rokoch sa dosiahli významné pokroky v liečbe Ewingovho sarkómu. Liečba štandardne zahŕňa chemoterapiu, pri ktorej sa využívajú lieky na elimináciu rakovinových buniek. Táto terapia je prvou líniou liečby. Lekári odporúčajú chemoterapiu pred chirurgickým zákrokom kvôli zabráneniu rastu a metastázovania nádorov, uľahčuje to ich odstránenie. Cieľom následnej operácie je odstrániť rakovinové tkanivo a zabezpečiť udržanie funkcie a minimalizáciu postihnutia daného orgánu. V závislosti od lokalizácie a veľkosti nádoru môže operácia zahŕňať odstránenie malej časti postihnutej kosti, ale i amputáciu celej končatiny. Radiačná terapia (ožarovanie) využíva vysoko energetické lúče na potlačenie rastu a množenia rakovinových buniek. Často sa využíva po chirurgickom zákroku na likvidáciu všetkých zostávajúcich rakovinových buniek. Rádioterapia sa môže použiť aj namiesto chirurgického zákroku, ak sa sarkóm nachádza v časti tela, kde chirurgický zákrok nie je možný alebo by viedol k neprijateľným funkčným výsledkom.

Prevencia

Keďže nie je známa príčina ani rizikové faktory vzniku Ewingovho sarkómu, nemožno jeho vzniku zabrániť prostredníctvom prevencie. Tento druh rakoviny nie je dedičný a neexistuje žiadna známa väzba na akýkoľvek životný štýl alebo faktory životného prostredia. Všetky príznaky nasvedčujúce tomuto ochoreniu by sa preto mali skontrolovať čo najskôr.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
bolesť kostídolné končatinyewingov sarkómkostiúnava