12.06.2019 • 3 minút na prečítanie

Ezofageálna atrézia a tracheo-pažeráková fistula

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Ezofageálna atrézia a tracheo-pažeráková fistula sú vrodené vývojové poruchy, pri ktorých nie je zabezpečená normálna funkcia pažeráka. Pažerák je trubicovitý orgán spájajúci hltan so žalúdkom, ktorý sa nachádza v brušnej dutine. Pažerák prechádza hrudnou dutinou a je uložený pred chrbticou. Jeho správna funkcia a štruktúra sú nevyhnutné pre náležitý príjem potravy, ktorý je nepostrádateľný pre zdravý vývoj organizmu. Atrézia pažeráka je vývojová porucha, pri ktorej je pažerák slepo zakončený a nedokáže zabezpečiť spojovaciu funkciu medzi hltanom a žalúdkom. Asi tri štvrtiny atrézií pažeráka sú spojené s tracheo-pažerákovou fistulou. Je to patologická spojka medzi priedušnicou a pažerákom, ktorá sa za fyziologických okolností u zdravých ľudí nevyskytuje. Predstavuje riziko vdýchnutia potravy.

Vznik a príčiny

Presná príčina vzniku ezofageálnej atrézie a tracheo-pažerákovej fistuly nie je objasnená. Pravdepodobne ide o poruchu delenia buniek primitívneho čreva, z ktorého počas vývoja vzniká aj pažerák. Ďalšia možnosť je, že nedochádza k vytvoreniu lúmenu. Ezofageálna atrézia a tracheo-pažeráková fistula sú často spojené s ďalšími vrodenými vývojovými poruchami, najmä chrbtice, kardiovaskulárneho systému a obličiek. Ochorenie je často združené s defektom končatín.

Príznaky

Ezofageálna atrézia a tracheo-pažeráková fistula sa prejavujú ihneď po pôrode, a to neustálym kašľom, vracaním prijatej potravy, nadmerným slinením. Existuje niekoľko typov vrodenej vývojovej poruchy pažeráka, pri ktorých môže byť spojený s priedušnicou pomocou fistuly, ale aj nemusí. Pri obidvoch typoch neraz dochádza ku vdýchnutiu potravy, to vedie ku kašľu. Ďalšou možnou komplikáciou je aspiračný zápal pľúc, ktorý sa u detí môže prejaviť až modrým sfarbením pokožky. Vdýchnutie potravy a nemožnosť jej fyziologického príjmu sú dva hlavné problémy, ktoré obmedzujú vývoj dieťaťa.

Diagnostika

Ezofageálna atréziu a tracheo-pažerákovú fistulu je možné rozpoznať po pôrode u novorodenca, ktorý má typické klinické príznaky spolu s vracaním ihneď po požití potravy, prípadne s dusením pri kŕmení. Lekári sa v takýchto prípadoch pokúšajú zaviesť žalúdočnú sondu na zabezpečenie výživy novorodenca. Na potvrdenie diagnózy slúži RTG vyšetrenie hrudníka a brucha. Použitie kontrastnej látky pri röntgenovom vyšetrení presne znázorní vrodenú poruchu.

Liečba

Úspešnou liečbou je chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni spojka medzi pažerákom a priedušnicou a zabezpečí sa správna funkcia pažeráka. Na dotvorenie správnej dĺžky pažeráka lekári aplikujú metódu, pri ktorej do hrudnej dutiny natiahnu žalúdok. Okrem trávenia sa tak bude podieľať aj na transportnej funkcii potravy. Chýbajúcu časť pažeráka možno nahradiť aj črevom. Tento vrodený defekt treba chirurgicky riešiť čím skôr, aby nedošlo k rozvoju aspiračnej pneumónie.

Prevencia

Prevencia nie je známa, pretože ide o defekt pri vnútromaternicovom vývoji, pri ktorom nie je objasnená presná príčina a vznik pôvodu ochorenia.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
fístulahltankašeľnadmerné poteniepažerákpriedušnicažalúdok