10.06.2019 • 3 minút na prečítanie

Lambertov-Eatonov myasténický syndróm

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Lambertov-Eatonov myasténický syndróm (LEMS) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje u človeka schopnosť pohybu. Imunitný systém napadne svalové tkanivo, to vedie k problémom s chôdzou a k ďalším svalovým ťažkostiam. Táto diagnóza nie je vyliečiteľná, dá sa iba kontrolovať užívaním liekov.

Vznik a príčiny

Pri autoimunitnej chorobe produkuje imunitný systém protilátky, ktoré napádajú telo. Pri LEMS napadnú nervové zakončenia, ktoré kontrolujú množstvo acetylcholínu. Môžu napadnúť aj proteín – napäťovo viazaný vápnikový kanál (VGCC) – potrebný na uvoľňovanie acetylcholínu. Acetylcholín je neurotransmiter, ktorý spúšťa svalové kontrakcie. Ak ho telo neprodukuje v dostatočnom množstve, svaly nie sú schopné správne fungovať.

Množstvo prípadov LEMS súvisí s rakovinou pľúc. Keďže rakovinové bunky produkujú proteín VGCC a imunitný systém vytvára protilátky proti VGCC, tieto protilátky napádajú rakovinové aj svalové bunky. Rakovina pľúc iba zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia, Lambertov-Eatonov myasténický syndróm sa bežne môže vyvinúť počas života.

Príznaky

Primárne príznaky LEMS sú slabosť a ťažkosti pri chôdzi. Po rozvinutí ochorenia sa pridáva slabosť tvárových svalov, mimovoľné svalové príznaky, zápcha, suché ústa, impotencia, problémy s močovým mechúrom.

Na chorobu a jej príznaky telo navyše reaguje problémami s dýchaním a prehĺtaním, častejšími infekciami, zraneniami v dôsledku pádu a problémami s koordináciou.

Diagnostika

Kvôli diagnostikovaniu LEMS musí lekár poznať podrobnú anamnézu pacienta a urobiť dôkladnú prehliadku. Je dôležité skontrolovať znížené reflexy, stratu svalového tkaniva, slabosť alebo problémy s pohybom. Na potvrdenie stavu sa robia krvné testy, ktoré odhalia protilátky proti VGCC, prípadne elektromyografia (EMG), ktorá testuje svalové vlákna stimuláciou.

Odporúča sa aj test rýchlosti vodivosti nervov (NCV). Pri tejto kontrole odborník umiestni elektródy na povrch pokožky pokrývajúcej hlavný sval, následne elektródy vydajú elektrický signál a ten stimuluje nervy a svaly. Aktivita, ktorá je výsledkom nervov, je zaznamenaná inými elektródami a používa sa na zistenie toho, ako rýchlo nervy reagujú na stimuláciu.

Liečba

Lambertov-Eatonov myasténický syndróm sa nedá vyliečiť. Je však dôležité byť pod lekárskym dohľadom a liekmi korigovať príznaky. Najčastejšie sa odporúča liečba intravenóznym imunoglobulínom(IVIG). Je to prijímanie protilátky, ktorá upokojuje imunitný systém.

Ďalšou možnou liečbou je plazmaferéza. Z tela sa odoberie krv a oddelí sa z nej plazma. Odstránia sa protilátky a plazma sa vráti do tela. Na základe porady s lekárom možno predpísať lieky, ktoré pracujú so svalovým systémom, tak môžu zmierniť príznaky. Patrí sem mestinón (pyridostigmín) a diaminopyridín.

Prevencia

V prípade tejto diagnózy je dôležitý lekársky dohľad a vhodný liečebný plán. Nie všetci pacienti reagujú na liečbu dobre, preto je dôležité nájsť postup, ktorý bude telu vyhovovať. Príznaky sa môžu zlepšiť liečením iných základných stavov, potlačovaním imunitného systému alebo odstránením protilátok z krvi.

Redakcia portálu Lekár.sk
Ochorenia
autoimunitné ochorenianervynestabilita pri chôdzisucho v ústachzápcha