04.07.2019 • 3 minút na prečítanie

Motorická neurónová choroba

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Motorická neurónová choroba ovplyvňuje nervy, ktoré ovládajú svalstvo. Tieto nervy sa nazývajú motorické neuróny. Ak sú postihnuté, nie sú schopné vysielať signály svalom. Tie sa prestanú hýbať a časom ochabnú. Ochorenie má progresívny charakter, čiže časom sa príznaky zhoršujú. Rýchlosť progresie je individuálna. Choroba je relatívne vzácna, ale o to závažnejšia. Môže sa objaviť v každom veku, najčastejšie však býva diagnostikovaná po 40. roku života. Muži bývajú postihnutí častejšie ako ženy. Existuje viacero typov motorickej neurónovej choroby. Medzi najznámejšie patrí amyotrofická laterálna skleróza (ALS), progresívna bulbárna obrna (PBP), progresívna svalová atrofia (PMA) a primárna laterálna skleróza (PLS). Účinná liečba zatiaľ neexistuje a prognóza ochorenia nie je priaznivá.

Vznik a príčiny

Príčina vzniku motorickej neurónovej choroby doposiaľ nie je známa. Predpokladá sa, že ochorenie vzniká kombináciou genetických a environmentálnych faktorov. V malom množstve prípadov existuje pozitívna rodinná anamnéza.

Príznaky

Motorická neurónová choroba je neurodegeneratívne ochorenie, selektívne postihujúce neuróny, ktoré ovládajú svalstvo. Preto príznaky postihujú primárne svalstvo. Medzi ne patrí slabosť a zvýšená strata hybnosti v končatinách, pocit šklbania svalov, svalová tuhosť a kŕče, ťažkosti s dýchaním, rozprávaním, prehĺtaním a príjmom potravy. Najskôr bývajú postihnuté svaly rúk, nôh alebo úst. U niektorých pacientov dochádza k zmenám myslenia, uvažovania, nálady a k zvýšenej únave.

Diagnostika

V skorých štádiách môže byť veľmi zložité diagnostikovať motorickú neurónovú poruchu. Dôležitým diagnostickým znakom sú typické príznaky ako svalová slabosť a strata hybnosti. Kvôli stanoveniu presnej diagnózy pacientov posielajú k špecializovanému lekárovi — neurológovi. Ten vykoná potrebné testy, odber krvi a moču. V nich sa skúma hladina kreatínkinázy, ktorá je zvýšená v prípade deštrukcie svalov. Taktiež sa využíva MRI mozgu na vylúčenie iných stavov, ktoré by mohli byť príčinou príznakov (nádor alebo cievna mozgová príhoda). Na zistenie rýchlosti vedenia elektrickej aktivity svalmi slúži elektromyografické vyšetrenie (EMG). Využiť sa môže i lumbálna punkcia a biopsia svalu.

Liečba

Momentálne neexistuje účinná liečba. Liečebný proces je zameraný na spomalenie progresie ochorenia a zvýšenie kvality života pacienta. Na spomalenie progresie sa používa liek riluzol, ktorý má dobré klinické výsledky. Na zníženie bolesti sa predpisuje široká škála liekov. Ak má pacient problém s prehĺtaním tabliet, predpisujú sa medikamenty tekuté alebo vo forme náplasti. Pri stanovení plánu liečby je potrebné myslieť taktiež na možnosti fyzioterapie. Tá síce nedokáže obnoviť poškodené svaly, ale môže pomôcť znížiť stuhnutosť svalov. Pri problémoch s rečou sa odporúča navštevovať logopéda.

Prevencia

V prípade tohto ochorenia nie je známa účinná prevencia.

Redakcia portálu Lekár.sk
Ochorenia
celková slabosťmotorická neurónová chorobasvalová bolesťústa