12.06.2019 • 3 minút na prečítanie

Pemphigus vulgaris

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Pemphigus vulgaris (PV) je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje vznikom pľuzgierov na pokožke a slizniciach. K ochoreniu môže dôjsť vktoromkoľvekveku, avšak najčastejšie postihuje ľudí od 30 do 60 rokov. Pľuzgiere sa môžu vyskytnúť naakejkoľvekčasti tela. Sú vyplnené tekutinou a môžu dosahovať veľkosť aj niekoľko centimetrov. Pľuzgiere praskajú do 3 dní od objavenia a vznikajú erodované plochy. Tie vlhnú a sú osídľované baktériami, ktoré zapríčiňujú výrazný zápach. Ak sa ochorenie nelieči, zvyčajne do pár rokov človek zomrie.

Vznik a príčiny

Pemfigus je autoimunitné ochorenie. Nie je dedičné a nie je známy spúšťač vzniku. Za normálnych okolností telo tvorí protilátky proti narušiteľom vnútorného prostredia organizmu, ako sú vírusy alebo baktérie. Pri pemfigu vznikajú protilátky proti vlastným bunkám pokožky a sliznice, preto dochádza ku vzniku pľuzgierov. Vo veľmi vzácnych prípadoch môže byť spúšťačom ochorenia užitie určitých typov liekov, obsahujúcich napríklad penicilamín alebo propranolol. Z nejasných dôvodov bývajú častejšie postihnutí ľudia zo Stredného východu alebo židovského pôvodu.

Príznaky

Príznaky sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti kože alebo na sliznici. Najskôr dochádza k jednotlivým výsevom pľuzgierov necharakteristického vzhľadu a po niekoľkých mesiacoch nastáva generalizácia a splývanie pľuzgierov. Ústna dutina je miesto, kde sa začínajú objavovať najskôr, preto býva ťažké prehĺtanie, s tým súvisí nechuť k jedlu. Následne býva postihnutá pokožka alebo genitálie. Pľuzgiere sú bolestivé, na červenom podklade, ale nesvrbia. Pľuzgiere praskajú veľmi ľahko a zanechávajú otvorené rany, ktoré sú živnou pôdou pre bakteriálnu infekciu.

Komplikácie sprevádzajúce pemfigus sú: rozšírenie baktérií a ich toxínov do krvného riečiska (sepsa), nedostatok výživy a s tým spojená malnutrícia, vedľajšie efekty spôsobené užívanými liekmi a v najhoršom prípade smrť.

Diagnostika

Pre diagnózu pemphigus vulgaris sú charakteristické pľuzgiere s eróziami na slizniciach a neskôr aj na koži. Na diagnózu sa používajú špeciálne testy — Nikolského fenomén a Tzankov test. Princíp Tzankovho testu spočíva v odobratí vzorky pľuzgiera a jeho následnej histologickej analýze, ktorá preukáže patologické bunky typické pre pemfigus. Na identifikáciu špecifických protilátok je potrebný odber krvi a jej analýza technikou imunofluorescencie.

Liečba

Čím skôr sa nastolí liečba, tým efektívnejší je jej účinok. Podľa závažnosti ochorenia môže lekár predpísať nasledujúce skupiny liekov: kortikosteroidy, imunosupresívne lieky, špecifické imunoglobulíny alebo antibiotiká, ktoré bývajú nasadzované pri super infekcii baktériami alebo pri sepse.

Prevencia

Pemfigus je autoimunitné ochorenie, preto neexistuje účinná prevencia. Ak je vo vzácnych prípadoch jeho spúšťačom užitie liekov obsahujúcich penicilamín, propranolol alebo iné zložky liekov, odporúča sa tieto lieky ihneď vysadiť.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
bolesť pri prehĺtaníimunitakožaotvorená ranapemphigus vulgarispľúzgierepohlavné orgánystrata chuti