Počuli ste už o syndróme deravých kapilár? Zriedkavé ochorenie, ktoré dokáže prudko znížiť tlak

V tomto článku sa dozviete

• Čo je syndróm deravých kapilár? 
• Čo spôsobuje vznik syndrómu deravých kapilár? 
• Čo sa deje v tele počas záchvatu kapilárneho úniku? 
• Akými príznakmi sa syndróm deravých kapilár prejavuje ?  
• Ako prebieha diagnostika syndrómu deravých kapilár? 
• Dá sa syndróm deravých kapilár vyliečiť? 
• K akým komplikáciám môže syndróm deravých kapilár viesť? 

Čo je syndróm deravých kapilár? 

Syndróm kapilárneho úniku, tiež známy ako Clarksonova choroba, je zriedkavé ochorenie charakterizované opakujúcimi sa záchvatmi, ktoré vznikajú náhle a vedú k rýchlemu poklesu krvného tlaku. Tlak klesá preto, že z kapilár, malých krvných ciev, uniká krvná plazma spolu s krvnými elementmi, ktoré prejdú cez stenu cievy. Tekutina uniká do svalov, orgánov a telesných dutín. Čím viac tekutiny unikne z kapilár von do tkanív, tým viac klesá krvný tlak. Na druhej strane nahromadená tekutina v tkanivách pôsobí klinicky ako opuch. To znamená, že čím viac tekutiny je mimo cievy tým je opuch väčší. 

Syndróm kapilárneho úniku sa prejavuje v spomínaných záchvatoch, ktoré sa objavujú s rôznou frekvenciou. Niektorí pacienti majú iba jeden záchvat v priebehu života a iní ich majú aj niekoľkokrát do roka. Záchvaty sa líšia aj v závažnosti. Trvať môžu aj niekoľko dní a vyžadujú si okamžitú lekársku starostlivosť. V závažných prípadoch môže byť syndróm kapilárneho úniku život ohrozujúci.   

Čo spôsobuje vznik syndrómu deravých kapilár? 

Na základe príčiny vzniku môžeme syndróm deravých kapilár rozdeliť na systémový a sekundárny. 

Systémový syndróm deravých kapilár  

Tiež nazývaný syndróm primárneho kapilárneho úniku alebo už vyššie spomínaná Clarksonova choroba, zahŕňa opakované záchvaty úniku plazmy z kapilár, zvyčajne u inak zdravých ľudí. Príčina syndrómu systémového kapilárneho úniku doposiaľ však nie je známa. Výskumníci sa domnievajú, že ho môže vyprovokovať reakcia imunitného systému na chorobu či infekciu. Zdá sa, že pre tento stav neexistuje ani žiadna dedičná predispozícia.   

Syndróm sekundárneho kapilárneho úniku 

Ak je syndróm deravých kapilár sekundárny znamená to, že jeho záchvaty vznikajú ako komplikácia  v dôsledku iného ochorenia, stavu alebo lieku, ktorý pacient berie. Za príčinou jeho vzniku môžu stáť nasledovné: 

• sepsa- otrava krvi, život ohrozujúca komplikácia infekcie, 
• autoimunitné ochorenia-  útok imunitného systému na zdravé bunky tela, 
• diferenciačný syndróm- komplikácia liekovej terapie u ľudí s leukémiou, 
• hemofagocytárna lymfohistiocytóza- život ohrozujúci stav spôsobený hyperaktívnou odpoveďou imunitného systému,  
• ovariálny hyperstimulačný syndróm-  komplikácia liečby plodnosti, 
• otrava ricínom, 
• uštipnutie hadom, 
• vírusové hemoragické horúčky-  skupina infekčných ochorení spôsobených vírusmi, 
• niektoré lieky, vrátane chemoterapeutických liekov.  

Čo sa deje v tele počas záchvatu kapilárneho úniku? 

Záchvat syndrómu kapilárneho úniku má tri fázy: 

Prodromálna fáza 

Nastáva jeden až dva dni pred začiatkom záchvatu. V tejto fáze môže pacient pozorovať príznaky, ako:  

• bolesť brucha alebo svalov, 
• únava alebo slabosť, 
• bolesť hlavy, 
• zvýšený smäd, 
• podráždenosť, 
• nevoľnosť, 
• náhle zvýšenie telesnej hmotnosti, 
• možná je aj infekcia horných dýchacích ciest.  

Fáza úniku tekutiny 

V tejto fáze dochádza k úniku krvnej plazmy a bielkoviny albumínu, do okolitých tkanív. Krv v kapilárach sa zahusťuje, pretože jej tekutá časť preteká cez cievy von. Krvný tlak klesá a krvinky sa hromadia. Únik vedie k hypovolémii, čo je znížený objem tekutiny v cievach. 

Fáza po úniku tekutiny 

V tejto poslednej fáze, sa kapiláry snažia spätne absorbovať z tkanív uniknutú plazmu a albumín, čo môže naopak spôsobiť tekutinové preťaženie. V dôsledku toho môže dôjsť napríklad k polyúrii, čo je stav, kedy organizmus vyprodukuje príliš veľa moču.  

Akými príznakmi sa syndróm deravých kapilár prejavuje ?  

U pacientov sa môžu príznaky objavujúce sa počas záchvatu líšiť, no najčastejšie sa zvykne objavovať: 

• opuch tela, nôh a rúk v dôsledku hromadiacej sa tekutiny mimo ciev, 
• kašeľ v dôsledku opuchu pľúc, 
• hnačka,  
• málo časté močenie ( menej ako 300-500 ml/deň), 
• nízky krvný tlak, 
• zahustená krv, 
• zvýšený počet červených alebo bielych krviniek.  

Ako prebieha diagnostika syndrómu deravých kapilár? 

K diagnostike syndrómu deravých kapilár pomáhajú tri hlavné parametre a to nízky krvný tlak, zvýšený hematokrit (pomer medzi krvinkami a celkovým objemom krvi) a nízky obsah bielkovín v krvi. Náhly kapilárny únik totiž spôsobuje prudký pokles hladiny sérového albumínu ( bielkovina) a podobne prudké zvýšenie hladiny hemoglobínu (červené krvné farbivo, ktoré v organizme transportuje kyslík a oxid uhličitý) a hematokritu. 

Červené krvinky, ktoré prispievajú k obrazu zvýšeného hemoglobínu a hematokritu, nie sú v skutočnosti zvýšené. Krv sa skôr koncentruje v dôsledku straty tekutín. Toto je klasickým znakom syndrómu deravých kapilár pričom dôkaz hemokoncentrácie ( zahustenej krvi)  je nevyhnutný pre diagnózu. Treba však dávať pozor pretože u niektorých pacientov sa môže mylne diagnostikovať polycytémia, čo je stav, pri ktorom je zvýšený hematokrit v dôsledku nadmernej tvorby červených krviniek v kostnej dreni. 

Lekári môžu tiež vykonať krvný test na zistenie abnormálneho imunoglobínového proteínu (M proteínu).Pacienti so syndrómom deravých kapilár tento proteín zvyknú mať prítomný v krvi aj keď nie je to pravidlo. 

Dá sa syndróm deravých kapilár vyliečiť? 

Na syndróm kapilárneho úniku neexistuje žiadny liek. V rámci liečby sa lekári zameriavajú hlavne na prevenciu záchvatov pomocou liečiv zameraných na zníženie kapilárneho úniku a na kontrolu imunitných buniek, ktoré kapilárny únik vyvolávajú. 

Počas záchvatu sa liečba sústreďuje na podpornú starostlivosť, konkrétne na kontrolu krvného tlaku, na udržanie prietoku krvi do životne dôležitých orgánov, ako aj na prevenciu nadmerného opuchu a hromadenia tekutín. Použité môžu byť napríklad: 

• Glukokortikoidy – steroidné liečivá na zníženie kapilárnych únikov, 

• Intravenózne tekutiny  – infúzie a zvýšenie prietoku krvi do orgánov, ako sú obličky. 

Počas záchvatu sú pacienti zvyčajne  hospitalizovaní a neustále monitorovaní aby sa zaistilo, že sa v ich organizme nenahromadí príliš veľa tekutín. Nadbytočná tekutina môže viesť k ďalším komplikáciám vrátane pľúcneho edému (nadbytok tekutiny v pľúcach) a náhlej zástavy srdca. 

Po zastavení úniku plazmy môže byť zase hrozbou preťaženie tekutinami, ktoré väčšinou lekári liečia diuretikami. Diuretiká sú lieky, ktoré pomáhajú telu zbaviť sa vody a soli tým, že zvýšia tvorbu moču.   

K akým komplikáciám môže syndróm deravých kapilár viesť? 

Medzi možné komplikácie spôsobené syndrómom kapilárneho úniku patrí: 

• kompartment syndróm- keď sa vo svaloch hromadí tlak a znižuje sa prietok krvi, 
• perikardiálny a pleurálny výpotok-  tekutina nahromadená okolo srdca a pľúc, 
• zástava srdca, 
• zlyhanie obličiek, 
• poškodenie nervov, 
• pľúcny edém – keď sa v pľúcach nachádza prebytočná tekutina, 
• mŕtvica.  

V tomto článku boli použité nasledujúce zdroje:

Systemic capillary leak syndrome 

Capillary leak syndrome

Systemic capillary leak syndrome about

Systemic capillary leak syndrome/about

SCLS