Počuli ste už niekedy o syndróme deravých kapilár? Ide o zriedkavý stav, pri ktorom z drobných krvných ciev, kapilár, uniká tekutina a bielkoviny do okolitých tkanív. Nakoľko syndróm kapilárneho úniku môže viesť k nebezpečne nízkemu tlaku krvi, treba ho ihneď liečiť, aby sa predišlo vzniku komplikácii. V závažných prípadoch môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov až šoku.
Po prečítaní tohto článku budete vedieť:
Syndróm kapilárneho úniku, tiež známy ako Clarksonova choroba, je zriedkavé ochorenie charakterizované opakujúcimi sa záchvatmi, ktoré vznikajú náhle a vedú k rýchlemu poklesu krvného tlaku. Tlak klesá preto, že z kapilár, malých krvných ciev, uniká krvná plazma spolu s krvnými elementmi, ktoré prejdú cez stenu cievy. Tekutina uniká do svalov, orgánov a telesných dutín. Čím viac tekutiny unikne z kapilár von do tkanív, tým viac klesá krvný tlak. Na druhej strane nahromadená tekutina v tkanivách pôsobí klinicky ako opuch. To znamená, že čím viac tekutiny je mimo cievy tým je opuch väčší.
Syndróm kapilárneho úniku sa prejavuje v spomínaných záchvatoch, ktoré sa objavujú s rôznou frekvenciou. Niektorí pacienti majú iba jeden záchvat v priebehu života a iní ich majú aj niekoľkokrát do roka. Záchvaty sa líšia aj v závažnosti. Trvať môžu aj niekoľko dní a vyžadujú si okamžitú lekársku starostlivosť. V závažných prípadoch môže byť syndróm kapilárneho úniku život ohrozujúci.
Na základe príčiny vzniku môžeme syndróm deravých kapilár rozdeliť na systémový a sekundárny.
Tiež nazývaný syndróm primárneho kapilárneho úniku alebo už vyššie spomínaná Clarksonova choroba, zahŕňa opakované záchvaty úniku plazmy z kapilár, zvyčajne u inak zdravých ľudí. Príčina syndrómu systémového kapilárneho úniku doposiaľ však nie je známa. Výskumníci sa domnievajú, že ho môže vyprovokovať reakcia imunitného systému na chorobu či infekciu. Zdá sa, že pre tento stav neexistuje ani žiadna dedičná predispozícia.
Ak je syndróm deravých kapilár sekundárny znamená to, že jeho záchvaty vznikajú ako komplikácia v dôsledku iného ochorenia, stavu alebo lieku, ktorý pacient berie. Za príčinou jeho vzniku môžu stáť nasledovné:
Záchvat syndrómu kapilárneho úniku má tri fázy:
Nastáva jeden až dva dni pred začiatkom záchvatu. V tejto fáze môže pacient pozorovať príznaky, ako:
V tejto fáze dochádza k úniku krvnej plazmy a bielkoviny albumínu, do okolitých tkanív. Krv v kapilárach sa zahusťuje, pretože jej tekutá časť preteká cez cievy von. Krvný tlak klesá a krvinky sa hromadia. Únik vedie k hypovolémii, čo je znížený objem tekutiny v cievach.
V tejto poslednej fáze, sa kapiláry snažia spätne absorbovať z tkanív uniknutú plazmu a albumín, čo môže naopak spôsobiť tekutinové preťaženie. V dôsledku toho môže dôjsť napríklad k polyúrii, čo je stav, kedy organizmus vyprodukuje príliš veľa moču.
U pacientov sa môžu príznaky objavujúce sa počas záchvatu líšiť, no najčastejšie sa zvykne objavovať:
K diagnostike syndrómu deravých kapilár pomáhajú tri hlavné parametre a to nízky krvný tlak, zvýšený hematokrit (pomer medzi krvinkami a celkovým objemom krvi) a nízky obsah bielkovín v krvi. Náhly kapilárny únik totiž spôsobuje prudký pokles hladiny sérového albumínu ( bielkovina) a podobne prudké zvýšenie hladiny hemoglobínu (červené krvné farbivo, ktoré v organizme transportuje kyslík a oxid uhličitý) a hematokritu.
Červené krvinky, ktoré prispievajú k obrazu zvýšeného hemoglobínu a hematokritu, nie sú v skutočnosti zvýšené. Krv sa skôr koncentruje v dôsledku straty tekutín. Toto je klasickým znakom syndrómu deravých kapilár pričom dôkaz hemokoncentrácie ( zahustenej krvi) je nevyhnutný pre diagnózu. Treba však dávať pozor pretože u niektorých pacientov sa môže mylne diagnostikovať polycytémia, čo je stav, pri ktorom je zvýšený hematokrit v dôsledku nadmernej tvorby červených krviniek v kostnej dreni.
Lekári môžu tiež vykonať krvný test na zistenie abnormálneho imunoglobínového proteínu (M proteínu).Pacienti so syndrómom deravých kapilár tento proteín zvyknú mať prítomný v krvi aj keď nie je to pravidlo.
Na syndróm kapilárneho úniku neexistuje žiadny liek. V rámci liečby sa lekári zameriavajú hlavne na prevenciu záchvatov pomocou liečiv zameraných na zníženie kapilárneho úniku a na kontrolu imunitných buniek, ktoré kapilárny únik vyvolávajú.
Počas záchvatu sa liečba sústreďuje na podpornú starostlivosť, konkrétne na kontrolu krvného tlaku, na udržanie prietoku krvi do životne dôležitých orgánov, ako aj na prevenciu nadmerného opuchu a hromadenia tekutín. Použité môžu byť napríklad:
Počas záchvatu sú pacienti zvyčajne hospitalizovaní a neustále monitorovaní aby sa zaistilo, že sa v ich organizme nenahromadí príliš veľa tekutín. Nadbytočná tekutina môže viesť k ďalším komplikáciám vrátane pľúcneho edému (nadbytok tekutiny v pľúcach) a náhlej zástavy srdca.
Po zastavení úniku plazmy môže byť zase hrozbou preťaženie tekutinami, ktoré väčšinou lekári liečia diuretikami. Diuretiká sú lieky, ktoré pomáhajú telu zbaviť sa vody a soli tým, že zvýšia tvorbu moču.
Medzi možné komplikácie spôsobené syndrómom kapilárneho úniku patrí:
Systemic capillary leak syndrome
Systemic capillary leak syndrome about