27.02.2020 • 5 minút na prečítanie

Samovoľný vznik hematómov

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Hematóm alebo krvný výron môže vzniknúť aj bez vonkajšieho podnetu. Príčin je mnoho. Spôsobovať ho môže slabá cievna stena, poruchy krvných doštičiek, pečeňové alebo nádorové ochorenia. Pri diagnostike sa využívajú špeciálne laboratórne testy a genetické vyšetrenie. Liečba prebieha výlučne pod dohľadom lekára špecialistu – hematológa.

Krvácanie sa všeobecne považuje za klinický fenomén, ktorý postihuje ľudí bez rozdielu veku, rasy a je jedným z najčastejších problémov medicíny. Normálna hemostáza je schopnosť organizmu zastaviť krvácanie po poranení a zároveň schopnosť zabezpečiť tekutosť krvi a jej plynulé prúdenie.

Základnými zložkami hemostázy sú cievna stena, krvné doštičky a systém plazmatických bielkovín. Všetky tieto zložky sú za fyziologických okolností v dokonalej rovnováhe.

Vznik hematómov

V prípade úniku krvi z cievneho riečiska do tkaniva alebo podkožia vzniká hematóm. Hematóm, modrina, krvná podliatina alebo krvný výron vzniká najčastejšie po úraze, po údere, pod silným tlakom a má svoje charakteristické vlastnosti.

Hematómy však môžu vznikať nielen ako následok traumy, ale aj samovoľne, bez významného mechanického podnetu.

Krvácavé poruchy

Rozlišujú sa dve formy krvácavých porúch, pričom obe môžu byť vrodené alebo získané:

  • poruchy primárnej hemostázy (poruchy cievnej steny, trombocytov a von Willebrandova choroba)
  • poruchy sekundárnej hemostázy (koagulopatie a von Willebrandova choroba).

Slabá cievna stena

Insuficiencia (nedostatočnosť) cievnej steny je veľmi častou príčinou vzniku hematómov. Tieto vaskulopatie bývajú vrodené, napr. Ehlers-Danlosov syndróm, ale častejšie sú získané. Zahŕňajú heterogénnu skupinu syndrómov, z ktorých časté sú poliekové (antibiotiká, antireumatiká, analgetiká), postinfekčné, sekundárne pri iných ochoreniach, pri liečbe kortikosteroidmi, Cushingovom syndróme alebo deficite vitamínu C.

Veľmi častá je purpura senilis u starších ľudí na predlaktiach a purpura simplex fertilných žien, ktorej prejavy sa menia s menštruačným cyklom.

Poruchy krvných doštičiek (trombocytov)

Poruchy krvných doštičiek delíme na:

  • trombocytopatie, tzv. kvalitatívne poruchy, kedy dochádza k zmene funkcie
  • trombocytopénie, tzv. kvantitatívne poruchy pri ich zníženom počte.

Obidva typy môžu byť vrodené alebo získané. Porucha funkcie trombocytov alebo ich znížený počet vedie k poruche zrážania krvi a krvácaniu. Všeobecne hovoríme o poruche primárnej hemostatickej zátky.

Vrodené a získané koagulopatie

Získané trombocytopatie sú v klinickej praxi oveľa častejšie ako vrodené a diagnostikujú sa agregometrickým vyšetrením. Typickým príkladom je trombocytopatia u uremických pacientov v dialyzačnom programe.

Častejšie sú trombocytopatie, ktoré sú vyvolané liekmi a to protidoštičkovými liekmi ako je kyselina acetylosalicylová, klopidogrel alebo nesteroidnými protizápalovými liekmi. Druhou skupinou sú antimikrobiálne lieky ako sú penicilíny a cefalosporíny. Vyvolať ich môžu aj kardiovaskulárne lieky, diuretiká, antihistaminiká a ďalšie.

Vrodené trombocytopénie predstavujú skupinu veľmi zriedkavých geneticky podmienených chorôb. Naopak, získané trombocytopénie patria k najčastejším syndrómom v hematologickej praxi.

Z celej palety získaných trombocytopénií stoja v popredí imunitne podmienené trombocytopénie. Paradoxne, väčšina pacientov s primárnou imunitnou trombocytopéniou (ITP) nemá žiadne alebo len minimálne prejavy krvácania.

von Willebrandova choroba

Najčastejšou vrodenou krvácavou poruchou je von Willebrandova choroba. Postihuje asi 1 % populácie. Von Willebrandov faktor vWF je nevyhnutný na uplatnenie krvných doštičiek v primárnej hemostáze a súčasne je nosičom faktora VIII. Jedná sa o heterogénnu chorobu s variabilnými klinickými manifestáciou.

Hemofília

Medzi najznámejšie vrodené krvácavé choroby (vrodené koagulopatie) patrí hemofília, známa od staroveku ako ochorenie, ktorého dedičnosť je viazaná na pohlavný chromozóm. Hemofília je dedičná krvácavá porucha, pri ktorej krv postihnutej osoby neobsahuje dostatok bielkovín potrebných na zrážanie krvi alebo úplne chýbajú. Klinické prejavy ochorenia majú muži, ženy ochorenie prenášajú. Delíme ju na:

  • hemofíliu A (s chýbaním koagulačného faktora VIII)
  • hemofíliu B (s deficitom faktora IX).

Medzi ďalšie vrodené poruchy patria deficity jednotlivých koagulačných faktorov, napr. deficit faktora V, VII, X, XI, XIII, hypofibrinogenémia s klinickou symptomatológiou závisiacou od stupňa poruchy.

Poruchy zrážanlivosti krvi ako prejav iných ochorení

Získané poruchy (získané koagulopatie) obvykle sprevádzajú iné ochorenia, predovšetkým pečeňové ochorenia, nádorové ochorenia a podobne, pričom klinické prejavy bývajú rôznorodé. Medzi časté zaraďujeme koagulopatiu pri chorobách pečene, keďže pečeň je miestom syntézy koagulačných faktorov.

Klinické prejavy koagulopatie pri chorobách pečene môžu byť variabilné aj pri ťažších poruchách. No konečné štádiá cirhózy sú u všetkých pacientov sprevádzané ťažkou koagulopatiou. Nakoľko vitamín K má kľúčovú úlohu pri syntéze koagulačných faktorov v pečeni, jeho nedostatok má za následok pokles vitamín K-dependentných koagulačných faktorov.

Nedostatok vitamínu K je najčastejší u novorodencov, pri podávaní antibiotík, pri úplnej umelej výžive, pri poruche vstrebávania vitamínov rozpustných v tuku, pri poruche vstrebávania, napr. pri chorobách tenkého čreva ako je napr. celiakia, ale aj pri otravách jedmi na krysy a liečbe antagonistami vitamínu K (napr. warfarínom).

Veľmi časté sú krvácania u pacientov s chronickým obličkovým zlyhaním a pacientov s nádorovým ochorením, u ktorých paradoxne býva v dôsledku abnormalít v koagulačnom systéme aj vyššie riziko arteriálnej a venóznej trombózy.

Medzi závažné príčiny krvácania s potrebou vysoko špecializovanej liečby patrí syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) a imunologicky podmienené koagulopatie s klinicky najzávažnejšou zriedkavou získanou hemofíliou.

Raritne je možné sa stretnúť so získanou koagulopatiou po uštipnutí hadom, ktorej priebeh bez včasného podania antiséra býva závažný.

Onko-hematologické ochorenia

Prejavy krvácania bývajú aj jedným z príznakov závažných hematologických a onko-hematologických ochorení spojených s poruchou v kostnej dreni s následnou zníženou tvorbou krvných doštičiek, prípadne trombocytopéniou z útlaku malígnymi bunkami.

V prípade akútnej leukémie sa jedná o zhubné, agresívne prebiehajúce ochorenie. Myelodysplastický syndróm je ochorenie s poruchou tvorby a vyzrievania krviniek, ktorá vedie k ich nedostatku a riziku prechodu do leukémie.

Aplastická anémia je ochorenie, pri ktorom dochádza k celkovému útlmu krvotvorby, k poklesu množstva všetkých druhov krviniek s rizikom závažného krvácania a infekcií. Nepatrí síce k nádorovým ochoreniam krvotvorby, ale svojou závažnosťou sa im podobá.

Diagnostika

Za účelom diferenciálnej diagnostiky vrodených alebo získaných koagulopatií a porúch primárnej hemostázy sa využívajú aj špeciálne laboratórne testy, ktoré väčšinou indikuje hematológ:

  • vyšetrenie aktivity jednotlivých faktorov koagulácie (FII, FV, FVII, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII),
  • vyšetrenie inhibítorov koagulácie a fibrinolytickej aktivity,
  • analýza funkcie krvných doštičiek,
  • agregometria doštičiek,
  • vyšetrenie trombocytov prietokovou cytometriou,
  • kompletná diagnostika von Willebrandovej choroby: vyšetrenie hladiny antigénu vWF (von Willebrandovho faktora), multiméry vWF, ristocetín kofaktorová aktivita vWF, RIPA (agregácia po ristocetíne).

Pri vrodených poruchách hemostázy sa do popredia dostáva aj genetické vyšetrenie.

Záver

Spektrum príčin samovoľnej tvorby hematómov je veľmi široké. Na základe kompletného vyšetrenia je možné bližšie určiť príčinu samovoľnej tvorby krvácavých prejavov. Ak sa potvrdí závažné ochorenie, je potrebná liečba na špecializovaných pracoviskách. Väčšinou je ale príčina samovoľnej tvorby hematómov menej závažná. Liečba prebieha vždy pod dohľadom lekára špecialistu – hematológa.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
abnormálne krvácaniecievyhemofíliakožakrvácanie z nosamodrina