12.06.2019 • 9 minút na prečítanie

Sarkómy mäkkých tkanív

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Sarkóm je rakovina, ktorá sa vyskytuje v kostiach alebo v mäkkých tkanivách. Sarkómy mäkkých tkanív sú menej časté, najmä v porovnaní s karcinómami, ďalším typom malígneho nádoru. Sarkómy však môžu ohroziť život, najmä ak sú diagnostikované v čase, keď je nádor už veľký alebo sa rozšíril do iných tkanív. Sarkómy mäkkých tkanív sa najčastejšie nachádzajú v ramenách alebo nohách, ale aj v trupe, vo vnútorných orgánoch, v hlave, krku a zadnej časti brušnej dutiny.

Existuje mnoho druhov sarkómov mäkkých tkanív. Delia sa podľa tkaniva, v ktorom sa vyvinuli:

Zhubné nádory v tuku sa nazývajú liposarkómy.

V hladkých svaloch okolo vnútorných orgánov sú rakovinové sarkómy známe ako leiomyosarkómy.

Rabdomyosarkómy sú zhubné nádory kostrového svalstva, ktoré umožňuje pohyb.

Gastrointestinálne stromálne nádory (GIST) sú malignity, ktoré sa začínajú v gastrointestinálnom (GI) alebo tráviacom trakte.

Rabdomyosarkómy sú najčastejšie sarkómy mäkkých tkanív detí a mladistvých.

Iné sarkómy mäkkých tkanív, ktoré sú však veľmi zriedkavé, sú neurofibrosarkómy, zhubné schwanómy, neurogénne sarkómy, synoviálne sarkómy, angiosarkómy, Kaposiho sarkómy, fibrosarkómy, malígne mezenchymómy, alveolárne sarkómy s mäkkými časťami, epiteloidné sarkómy, jasné bunkové sarkómy, pleomorfné nediferencované sarkómy a nádory vretenovitých buniek.

Príznaky

V skorých štádiách nemusí sarkóm mäkkých tkanív spôsobovať žiadne príznaky. Prvým znakom môže byť bezbolestná hrudka pod kožou ruky alebo nohy. Ak sa sarkóm mäkkého tkaniva vyvíja v žalúdku, nemusí byť spozorovaný, kým sa svojou veľkosťou nedotýka iných štruktúr. Keď sa nádor rozvíja v pľúcach, príznakom môže byť bolesť alebo ťažkosti s dýchaním, pretože dochádza k tlačeniu.

Ďalším možným príznakom je zablokovanie čriev. To nastane, ak sarkóm rastie v žalúdku. Nádor tlačí príliš tvrdo na črevá a zabraňuje tomu, aby sa jedlo pohybovalo ľahko. Ďalšie príznaky sú: krv v stolici, vracanie alebo čierna dechtová stolica.

Vznik a príčiny

Príčina sarkómu mäkkých tkanív zvyčajne nie je identifikovaná. Výnimkou je Kaposiho sarkóm, teda rakovina výstelky krvi alebo lymfatických ciev. Je spôsobená infekciou vírusom ľudského herpesu 8 (HHV-8). Častá je u ľudí s obmedzenou funkciou imunity, ako sú osoby infikované vírusom HIV, ale môže sa vyskytnúť aj bez tejto infekcie. Napriek tomu, že nie vždy možno identifikovať príčinu ochorenia, existujú viaceré rizikové faktory jej vzniku.

Genetické faktory

Niektoré zdedené alebo získané mutácie DNA či chyby môžu spôsobiť, že človek je viac náchylný na vývoj sarkómu mäkkých tkanív. Bazálny bunkový nevusový syndróm zvyšuje riziko vzniku rakoviny kože bazálnych buniek, rabdomyosarkómu a fibrosarkómu. Zdedený retinoblastóm spôsobuje druh detskej rakoviny oka, ale môže tiež zvýšiť riziko ďalších sarkómov mäkkých tkanív.

Li-Fraumeniov syndróm zvyšuje riziko mnohých druhov rakoviny, často z radiačnej expozície. Gardnerov syndróm vedie k rakovine v žalúdku alebo čreve. Neurofibromatóza môže spôsobiť nádory nervového plášťa. Hladinová skleróza môže vyústiť do rabdomyosarkómu. Wernerov syndróm môže spôsobiť mnoho zdravotných problémov vrátane zvýšeného rizika všetkých sarkómov mäkkých tkanív.

Vystavenie sa toxínom

Vystavenie sa určitým toxínom, ako je dioxín, vinylchlorid, arzén a herbicídy, ktoré obsahujú kyselinu fenoxyoctovú vo vysokých dávkach, môže zvýšiť riziko vzniku sarkómov mäkkých tkanív.

Vystavenie sa žiareniu

Radiačná terapia často lieči bežnejšie typy rakoviny, ako je rakovina prsníka, rakovina prostaty alebo lymfómy. Táto účinná liečba však môže zvýšiť riziko vzniku niektorých ďalších foriem rakoviny, ako je sarkóm mäkkých tkanív.

Diagnostika

Lekári zvyčajne diagnostikujú sarkóm mäkkých tkanív, až keď sa nádor stane dostatočne veľkým na to, aby ho zaznamenali. Ide o stav, keď rakovina spôsobuje rozpoznateľné príznaky, a už sa mohla rozšíriť na iné tkanivá a orgány.

Ak má lekár podozrenie na sarkóm mäkkých tkanív, potrebuje poznať úplnú rodinnú anamnézu, aby zistil, či iní členovia rodiny mali nejaké zriedkavé formy rakoviny. Následne treba podstúpiť dôkladné vyšetrenie, aby lekár skontroloval celkové zdravie. To môže pomôcť určiť najvhodnejší spôsob liečby.

Ďalej bude lekár skúmať polohu nádoru pomocou zobrazovacích vyšetrení, ako je jednoduché röntgenové snímanie alebo CT vyšetrenie. Podľa uváženia môže využiť MRI, PET scan alebo ultrazvuk.

Na definitívne potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia. Tento test zvyčajne zahŕňa vpich ihly do nádoru a odobratie malej vzorky. V niektorých prípadoch, najmä ak nádor silno tlačí na dôležitý orgán (črevo alebo pľúca), lekár pri biopsii odstráni celý nádor a okolité lymfatické uzliny. Tkanivo z nádoru sa následne vyšetrí pod mikroskopom, aby sa zistilo, či je nádor benígny, alebo malígny. Benígny nádor nezasahuje do iného tkaniva, malígny môže.

Niektoré ďalšie testy vykonané na vzorke nádoru z biopsie zahŕňajú imunohistochémiu, kontrolujúcu antigény alebo miesta na nádorových bunkách, na ktoré sa môžu pripojiť určité protilátky, cytogénnu analýzu, ktorá hľadá zmeny v chromozómoch nádorových buniek,

fluorescenčnú in sita hybridizáciu (FISH) – to je test na hľadanie určitých génov alebo krátkych častí DNA – a prietokovú cytometriu, ktorá sa zameriava na počet buniek, ich zdravie a prítomnosť nádorových markerov na ich povrchu.

Ak biopsia potvrdí rakovinu, lekár ju určuje spôsobom, že po pozretí na bunky pod mikroskopom ich porovná s normálnymi bunkami tohto druhu tkaniva. Je definovaná veľkosť nádoru a jeho rozšírenie.

Liečba

Liečba závisí od umiestnenia nádoru a od presného typu bunky, z ktorej nádor pochádza (sval, nerv alebo tuk). Ak nádor metastázuje alebo sa rozšíri do iných tkanív, ovplyvní to aj liečbu.

Chirurgia: Chirurgická liečba je najčastejšou počiatočnou terapiou. Odstráni sa nádor spolu s časťou okolitého zdravého tkaniva a vyšetrí sa, či nádorové bunky zostali v tele. Ak je nádor na iných miestach, lekár môže odstrániť aj tieto sekundárne nálezy. Rovnako je nutné odstrániť okolité lymfatické uzliny, ktoré sú malými orgánmi imunitného systému. Často sú prvým miestom, kde sa rozšíria nádorové bunky. V minulosti lekári nezriedka museli končatinu s nádormi amputovať. Dnes použitie pokročilých chirurgických techník, ožarovania a chemoterapie môže končatiny zachrániť. Avšak veľké nádory, ktoré postihujú hlavné krvné cievy a nervy, môžu stále vyžadovať amputáciu.

Chemoterapia: Ide o použitie toxických liekov na zabíjanie buniek, ktoré sa rýchlo množia, teda aj nádorových buniek. Chemoterapia však poškodzuje aj iné bunky, ktoré sa rýchlo delia, (bunky kostnej drene, výstelka čriev alebo vlasové folikuly). To vedie k mnohým vedľajším účinkom. Ak sa rakovinové bunky rozšíria nad pôvodný nádor, chemoterapia ich môže zabiť ešte predtým, ako začnú tvoriť nové nádory a poškodia životne dôležité orgány. Chemoterapia nedokáže zahubiť všetky sarkómy mäkkých tkanív, účinne však funguje proti rabdomyosarkómu.

Lieky: Lieky ako doxorubicín (Adriamycin) a dactinomycín (Cosmegen) môžu byť účinné pri liečbe sarkómov mäkkých tkanív. Existuje mnoho ďalších liekov, špecifických pre typ tkaniva, v ktorom nádor vznikol.

Ožarovanie: Pri rádioterapii vysoko energetické lúče častíc, ako sú röntgenové lúče alebo gama lúče, poškodzujú DNA buniek. Bunky, ktoré sa rýchlo delia, napríklad nádorové, však zabíja rovnako ako normálne bunky. Niekedy lekári kombinujú chemoterapiu a radiačnú terapiu tak, aby boli efektívnejšie. Vedľajšie účinky chemoterapie aj žiarenia zahŕňajú nevoľnosť, vracanie, pokles hmotnosti, stratu vlasov a bolesti.

Komplikácie sarkómu mäkkého tkaniva

Komplikácie samotného nádoru závisia od jeho umiestnenia a veľkosti. Nádor môže tlačiť na dôležité štruktúry, ako sú pľúca, črevá, nervy alebo cievy. Tumor môže prerastať do okolitých tkanív a poškodzovať ich. Ak metastázuje, nové nádory sa môžu objaviť v kostiach, mozgu, pečeni a pľúcach. V týchto miestach môžu spôsobiť rozsiahle poškodenia, ohrozujúce život.

Ako žiť s chorobou

Prežitie diagnózy sarkóm mäkkého tkaniva závisí od špecifického typu sarkómu. Výhľad závisí aj od toho, ako rakovina pokročila vo svojom štádiu od prvého diagnostikovania. Nádor, ktorý je malý, nerozšíril sa do okolitých tkanív a je na ľahko dostupnom mieste (napríklad predlaktie), sa bude liečiť ľahšie a bude ho možné úplne odstrániť operáciou. Veľký nádor obklopený početnými krvnými cievami sa dá operovať veľmi ťažko. Ak navyše metastázoval do pečene alebo do pľúc, je oveľa ťažšie ho vyliečiť.

Šance závisia od umiestnenia nádoru, typu bunky, stupňa a štádia nádoru, veku, celkového zdravia a od toho, či nádor môže, alebo nemôže byť chirurgicky odstránený, či je opakovaný, alebo nový.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
bruchogastrointestinálne stromálne tumoryhlavakrkkrv v stolicivracanie