13.07.2022 • 10 minút na prečítanie

Sjögrenov syndróm: príznaky, diagnostika, liečba

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Sjögrenov syndróm je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje celé telo. Identifikované je dvomi najbežnejšími príznakmi a to, suchými očami a suchom v ústach. Tento stav často sprevádza iné poruchy imunitného systému, ako je reumatoidná artritída či lupus. Hoci sa Sjögrenov syndróm môže vyvinúť v akomkoľvek veku, väčšina pacientov je v čase diagnózy staršia ako 40 rokov, pričom častejšie sa vyskytuje u žien.
Po prečítaní tohto článku budete vedieť:

čo je Sjögrenov syndróm,
ako sa Sjögrenov syndróm prejavuje,
čo spôsobuje vznik Sjögrenovho syndrómu,
u koho sa Sjögrenov syndróm vyskytuje častejšie,
ako sa Sjögrenov syndróm diagnostikuje,
ako vplýva Sjögrenov syndróm na tehotenstvo,
či sa dá Sjögrenov syndróm vyliečiť a ako prebieha liečba.

Čo je Sjögrenov syndróm ? 

Sjögrenov syndróm je klasifikovaný ako autoimunitné ochorenie, čo znamená, že imunitný systém napáda vlastné tkanivá a orgány tela. Pri Sjögrenovom syndróme imunitný systém primárne útočí na slzné a slinné žľazy, čím zhoršuje schopnosť týchto žliaz vylučovať slzy a sliny. 

Existujú dve formy Sjögrenovho syndrómu: 

  • Primárny Sjögrenov syndróm  

Vyvíja sa sám od seba, nie v dôsledku iného zdravotného stavu. 

  • Sekundárny Sjögrenov syndróm  

Vyvíja sa popri iných autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída, lupus alebo psoriatická artritída.  

Akými príznakmi sa Sjögrenov syndróm prejavuje? 

Príznaky a závažnosť ochorenia sa môže líšiť od pacienta k pacientovi, no medzi najčastejšie symptómy tohto ochorenia patria suché oči a sucho v ústach. 

  • Suché oči 

V dôsledku zníženej produkcii sĺz sú oči extrémne suché, čo môže viesť k svrbeniu, páleniu a pocitu piesku v očiach. Oči tiež môžu byť červené a pacient môže mať rozmazané videnie alebo byť citlivý na jasné osvetlenie. Suché oči sú vystavené zvýšenému riziku infekcie a ak sa neliečia, sú náchylné na poškodenie rohovky.  

  • Sucho v ústach 

Sucho v ústach môže viesť k ťažkostiam pri jedení a prehĺtaní suchých potravín. Pacienti majú pocit akoby mali v ústach kriedu alebo vatu, a preto potrebujú piť viac vody. Keďže sliny pomáhajú chrániť zuby a tkanivá ústnej dutiny, pacienti sú vystavení zvýšenému riziku zubného kazu, zápalu ďasien a kvasinkových infekcií, ktoré môžu spôsobiť bolesť a pálenie. Sjögrenova choroba tiež často spôsobuje opuch príušných žliaz.  

Suchosť sa okrem očí a úst môže vyskytnúť aj v nose, dutinách, ušiach, hrdle a u žien aj vo vagíne. U väčšiny pacientov so Sjögrenovým syndrómom sú suché oči a sucho v ústach primárnymi znakmi ochorenia pričom celkové zdravie a priemerná dĺžka života nie sú do značnej miery ovplyvnené. V niektorých prípadoch však imunitný systém napáda a poškodzuje aj iné orgány a tkanivá. Táto komplikácia je známa ako extraglandulárne teda mimožľazové, postihnutie, ktoré ovplyvňuje funkciu kĺbov, svalov, nervového systému, tráviaceho traktu, kože, ciev, pľúc a obličiek. 

Výsledkom postihnutia týchto tkanív a orgánov sú príznaky ako: 

  • bolesť, stuhnutosť  a opuch kĺbov a svalov, 
  • necitlivosť a mravčenie v končatinách, 
  • žalúdočné ťažkosti, pankreatitída, 
  • suchá svrbiaca koža, citlivá na UV žiarenie s vyrážkami často na chrbte, hrudníku, tvári a rukách, 
  • zápal ciev, vaskulitída, najčastejšie na dolných končatinách, 
  • chronický kašeľ, chrapľavý hlas, dýchavičnosť, opakovaný zápal priedušiek a pľúc, 
  • dlhotrvajúca únava, neschopnosť sústrediť sa, poruchy spánku, depresia, úzkosť. 

Pacienti so Sjögrenovým syndrómom majú tiež vyššie riziko vzniku lymfómu, čo je rakovina lymfatického systému. Lymfatický systém zahŕňa lymfatické uzliny, slezinu, týmus a kostnú dreň. Lymfóm môže postihnúť všetky tieto oblasti, no môže sa šíriť aj do iných orgánov v tele. 

Autor: NAR studio/Shutterstock

Čo spôsobuje vznik Sjögrenovho syndrómu? 

Doposiaľ nie je úplne objasnené, prečo u niektorých dochádza k rozvoju Sjögrenovho syndrómu, predpokladá sa však, že ide o kombináciu genetických a environmentálnych faktorov. Vedci sa domnievajú, že niektoré gény vystavujú ľudí vyššiemu riziku rozvoju ochorenia, no zdá sa, že je potrebný aj spúšťací mechanizmus čo je napríklad bakteriálna alebo vírusová infekcia. 

Povedzme napríklad, že máte defektný gén, ktorý je spojený so Sjögrenovým syndrómom, a dostanete infekciu. Váš imunitný systém sa rozbehne. Biele krvinky začnú viesť útok proti choroboplodným zárodkom ale kvôli chybnému génu sa miesto patogénu zamerajú na zdravé bunky v žľazách, ktoré produkujú sliny a slzy.  

Ktoré faktory zvyšujú riziko vzniku Sjögrenovho syndrómu? 

Ak má pacient jeden alebo viac z nasledovných rizikových faktorov, je vyššia šanca, že sa u neho Sjögrenov syndróm rozvinie: 

  • Vyšší vek  

Väčšina ľudí, u ktorých je diagnostikovaný Sjögrenov syndróm, má 40 alebo viac rokov, ale môže postihnúť aj mladších jedincov vrátane detí.  

  • Ženské pohlavie 

Ženy majú až 10-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku Sjögrenovho syndrómu ako muži. Táto nerovnováha môže súvisieť s účinkom pohlavných hormónov na imunitný systém ženy. 

  • Prítomnosť reumatického ochorenia 

Pacient s reumatickým ochorením, ako je lupus alebo reumatoidná artritída, má väčšiu pravdepodobnosť vzniku Sjögrenovho syndrómu. Asi polovici všetkých jedincov so Sjögrenovým syndrómom bola diagnostikovaná iná autoimunitná porucha.  

Ako prebieha diagnostika Sjögrenovho syndrómu? 

Pri diagnostike Sjögrenovho syndrómu je kľúčová trpezlivosť nakoľko jeho príznaky môžu napodobňovať príznaky menopauzy, vedľajšie účinky liekov alebo zdravotné stavy, ako je lupus, reumatoidná artritída, fibromyalgia, chronický únavový syndróm či roztrúsená skleróza. Preto je náročné prísť rýchlo na diagnózu. Keďže príznaky sa u niektorých pacientov rozvíjajú postupne, lekári môžu liečiť každý symptóm individuálne a nerozpoznajú, že je ide o systémové ochorenie. Napríklad očný lekár môže liečiť suché oko a neuvedomiť si, že pacient má aj iné príznaky, alebo obvodný lekár môže liečiť bolesť kĺbov, pričom si neuvedomuje, že pacient má aj príznaky suchosti. 

Na diagnostiku Sjögrenovho syndrómu musí lekár dôsledne preskúmať všetky príznaky, ktoré pacient pociťuje a odporučiť ho na vyšetrenia medzi ktoré patria: 

  • Krvné testy 

Tieto testy zisťujú protilátky anti-SSA, tiež nazývané anti-Ro a anti-SSB, tiež nazývané anti-La. 70 % Sjögrenových pacientov je pozitívnych na SS-A a 40 % je pozitívnych na SS-B. Tieto protilátky sa tiež môžu vyskytnúť u pacientov s lupusom.  

  • Biopsia 

Pri biopsii sa odoberie tkanivo zo slinnej žľazy alebo z vnútornej strany pery. Vzorka tkaniva je následne odoslaná do laboratória na kontrolu príznakov zápalu.  

  • Očné vyšetrenie 

Počas očného vyšetrenia môže oftalmológ zmerať produkciu sĺz alebo rohovku, či neobsahuje suché miesta.  

  • Zobrazovacie vyšetrenie 

Patrí sem sialometria, ktorá meria, koľko slín produkuje žľaza pomocou röntgenových lúčov, ktoré dokážu vidieť farbivo vstreknuté do slinných žliaz.  

Autor: HENADZI KlLENT/Shutterstock

Ako vplýva Sjögrenov syndróm na tehotenstvo? 

Neexistujú žiadne dôkazy o tom, že by Sjӧgrenov syndróm ovplyvňoval schopnosť pacientky otehotnieť, preto je dôležité používať účinnú antikoncepciu, kým sa nerozhodnete, že je pre vás správny čas na dieťatko. Diagnóza Sjӧgrenovej choroby môže zvýšiť riziko vzniku komplikácii v tehotenstve, preto je dôležité časté monitorovanie priebehu tehotenstva. V zriedkavých prípadoch je prítomnosť protilátok, anti-Ro (SSA) alebo anti-La (SSB), ktoré sú bežné u Sjӧgrena, spojená s vrodenými srdcovými blokádami alebo abnormalitami frekvencie srdca bábätka, ktoré môžu začať ešte počas tehotenstva.  

Ak chcete dieťatko dojčiť, poraďte sa so svojím lekárom o liekoch, ktoré sú počas dojčenia bezpečné. Zatiaľ čo väčšina žien so Sjögrenovým syndrómom dojčí, v niektorých prípadoch môže choroba narušiť produkciu mlieka. Čo sa týka vplyvu tehotenstva na Sjӧgrenov syndróm, u mnohých žien sa jeho príznaky počas tehotenstva zhoršujú, preto je dôležité nezanedbávať aj pravidelné návštevy reumatológa.  

Dá sa Sjögrenov syndróm vyliečiť? 

V súčasnosti neexistuje žiaden liek, ktorý by vedel Sjögrenov syndróm úplne vyliečiť, ale existuje niekoľko liečebných metód, ktoré pomáhajú zmierňovať jeho príznaky. 

  • Pacienti so systémovými problémami, ako je horúčka, závažná vyrážka, ochorenie pľúc, neurologické problémy alebo postihnutie obličiek, môžu vyžadovať liečbu kortikosteroidmi ako je prednizón a metylprednizolón alebo imunosupresívnymi liekmi, ako je metotrexát. Pri závažných formách ochorenia prichádza do úvahy aj biologická liečba.  
  • Pri príznakoch artritídy pomáhajú pacientom  nesteroidné protizápalové lieky ako je Ibuprofen.   
  • Na suché oči je dobré aplikovať pravidelne počas dňa umelé slzy a na noc masť. Očné kvapky, ktoré znižujú zápal v žľazách okolo očí, ako je cyklosporín, môžu výrazne zlepšiť symptómy a znížiť potrebu umelých sĺz.  
  • Pravidelné pitie vody, žutie žuvačiek bez cukru alebo používanie náhrad slín môže zmierniť sucho v ústach. Mnohí pacienti profitujú z používania liekov na predpis, ktoré stimulujú tok slín, ako je napríklad pilokarpín. Ak sa u pacienta vyvinie kvasinková infekcia, môže byť potrebná antimykotická liečba.  
  • Zvlhčovače a výplach nosa soľným roztokom môžu zlepšiť suchosť nosa. 

V tomto článku boli použité nasledujúce zdroje: 

Sjogrens

Sjogrens Syndrome 

Sjogren Syndrome 

SS/about

Sjogren syndrome pregnancy 

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia