Syndróm dlhého QT je stav srdcového rytmu, ktorý môže spôsobiť rýchlu a nekoordinovanú srdcovú činnosť (arytmiu). Tento stav môže zapríčiniť náhlu mdlobu alebo záchvat. V niektorých prípadoch môže srdce pracovať nesprávne tak dlho, až dôjde k náhlej smrti.
Syndróm dlhého QT je buď vrodený, alebo získaný.
Rizikovými skupinami sú:
Lieky, ktoré môžu predĺžiť QT interval a narušiť srdcový rytmus, sú niektoré antibiotiká, niektoré antidepresívne a antipsychotické lieky, niektoré antihistaminiká, diuretiká, lieky používané na udržanie normálneho srdcového rytmu (antiarytmické lieky), niektoré lieky proti nevoľnosti.
Zdedený syndróm dlhého QT
Zdedený syndróm dlhého QT je často nediagnostikovaný alebo je nesprávne diagnostikovaný ako epilepsia. Syndróm dlhého QT však môže byť zodpovedný za niektoré inak nevysvetliteľné úmrtia detí a mladých dospelých. Napríklad nevysvetliteľné utopenie mladého človeka môže byť prvou stopou v prípade zdedeného syndrómu dlhého QT v rodine.
Doteraz sa zistilo najmenej 17 génov spojených so syndrómom dlhého QT. V týchto génoch boli identifikované stovky mutácií. Mutácie v troch z objavených génov predstavujú asi 75 percent prípadov syndrómu dlhého QT.
Lekári doposiaľ opísali dve formy zdedeného syndrómu dlhého QT (Romanov-Wardov syndróm a Jervellov a Langeho-Nielsenov syndróm). V prvom prípade ide o bežnejšiu formu, vyskytuje sa u ľudí, ktorí zdedili len jeden genetický variant od jedného rodiča. Jervellov a Langeho-Nielsenov syndróm je zriedkavejší, zvyčajne sa vyskytuje v skoršom veku a je závažnejší. Pri tomto syndróme deti dedia genetické varianty oboch rodičov. Majú syndróm dlhého QT a narodili sa nepočujúce.
Okrem toho vedci skúmali možnú súvislosť medzi syndrómom náhlej detskej smrti (SIDS) a syndrómom dlhého QT. Zistili, že približne päť až desať percent detí postihnutých SIDS má genetický defekt alebo mutáciu pre syndróm dlhého QT.
Získaný syndróm dlhého QT
Získaný syndróm dlhého QT môže byť zapríčinený niektorými liekmi, elektrolytovými abnormalitami (nízky draslík v tele – hypokaliémia) alebo zdravotnými ťažkosťami. Viac ako 100 liekov môže predĺžiť QT interval inak zdravých ľudí a spôsobiť syndróm dlhého QT. Tento stav sa označuje ako syndróm dlhého QT indukovaný liekom.
Mnohí ľudia so syndrómom dlhého QT nemajú žiadne príznaky. Ich diagnózu odhalí až výsledok elektrokardiogramu (EKG) urobený z iného dôvodu, prípadne je diagnóza známa vďaka rodinnej anamnéze alebo genetickému testovaniu.
U pacientov so syndrómom dlhého QT sú najčastejšie tieto príznaky:
Mdloby. Najbežnejší príznak syndrómu dlhého QT. Mdloby spôsobuje srdce, ktoré dočasne pracuje nepravidelne. Zväčša sa to prejaví počas nadšenia, rozzúrenia, strachu alebo počas cvičenia. Človek môže náhle stratiť vedomie napríklad preto, že ho prekvapí vyzváňajúci telefón. Ak by trpel bežnými mdlobami, najskôr by sa prejavili varovania tela ako závrat, búšenie srdca, nepravidelný tep, slabosť alebo rozmazané videnie. Avšak mdloba zo syndrómu dlhého QT sa môže vyskytnúť bez varovania.
Záchvaty. Ak srdce búši nadmerne, následkom je, že mozog nedostane dosť kyslíka a to môže zapríčiniť záchvat.
Neočakávaná smrť. Všeobecne sa pri tomto syndróme srdce vracia do normálneho rytmu. Ak sa to nestane samo alebo ak sa externý defibrilátor nepoužije včas, nastane náhla smrť.
Je vhodné poradiť sa s lekárom, ak človek náhle omdlie počas fyzickej námahy alebo emočného vzrušenia, prípadne po užití nového lieku. Medzi najdôležitejšie testy pri tejto diagnostike patrí EKG. Elektrokardiogram (EKG) meria elektrické impulzy ako päť odlišných vĺn. Lekári ich označujú písmenami P, Q, R, S a T. Vlny označené Q až T zachytávajú elektrickú aktivitu v dolných komorách srdca. Priestor medzi začiatkom vlny Q a koncom vlny T (QT interval) zodpovedá času, za ktorý sa srdce zmrští a potom sa naplní krvou pred začiatkom ďalšej kontrakcie. Týmto spôsobom lekári merajú, či má QT interval normálnu dĺžku.
Ak trvá dlhšie ako obvykle, ide o predĺžený interval QT. Horná hranica normálneho intervalu QT zohľadňuje vek, pohlavie, pravidelnosť a rýchlosť srdcovej frekvencie. Syndróm dlhého QT je výsledkom abnormalít v elektrickom dobíjacom systéme srdca. Štruktúra srdca je však normálna. Ak treba, pri diagnostike sa využíva aj test stresu a genetický test. Avšak genetické testy nemusia odhaliť všetky prípady syndrómu dlhého QT.
Väčšine ľudí syndróm dlhého QT intervalu nespôsobuje žiadne problémy. Avšak fyzický alebo emocionálny stres môžu spôsobiť, že srdce, ktoré je citlivé na predĺžené intervaly QT, „zareaguje“.
Cieľom liečby je dosiahnuť, aby srdce so syndrómom dlhého QT nikdy nemalo príhodu zastavenia, prípadne aby sa zabránilo náhlej smrti. Na základe príznakov, typu syndrómu a rizika mdlôb alebo náhleho zastavenia srdca bude pacientovi indikovaná liečba.
Lieky tento stav nevyliečia, no poskytujú ochranu pred možným smrteľným prerušením srdcového rytmu. Lieky používané na liečbu syndrómu dlhého QT:
Beta-blokátory. Spomaľujú srdcovú frekvenciu a znižujú pravdepodobnosť rytmu spojeného s dlhým QT syndrómom. Beta-blokátory účinkujú tak, že srdce reaguje na adrenalín.
Mexiletín. Užívanie tohto antiarytmického lieku v kombinácii s beta-blokátormi pomáha skrátiť QT interval a znížiť pravdepodobnosť záchvatov alebo náhlej smrti.
Spironolaktón a draslík. Pri niektorých formách syndrómu dlhého QT môže spironolaktón (liek, ktorý pomáha telu udržiavať draslík, doplnky draslíka alebo oboje) zlepšiť systém dobíjania srdca.
Rybí olej. V prípade zdedeného syndrómu dlhého QT môže byť rybí olej vhodným alternatívnym liekom, ktorý sa užíva s inými liekmi.
Samozrejme, treba obmedziť až minimalizovať užívanie liekov zo zoznamu tých, ktoré zvyšujú riziko syndrómu dlhého QT indukovaného liekom.
V závislosti od stavu pacienta môže lekár zvážiť ďalšie druhy liečby vrátane chirurgického zákroku. Najčastejšie zákroky sú:
Ľavá srdcová sympatická denervácia. Chirurg odstráni špecifické nervy pozdĺž ľavej strany chrbtice smerom do hrudníka. Tieto nervy sú súčasťou nervového systému, ktorý pomáha regulovať srdcový rytmus. Operácia výrazne znižuje riziko náhlej smrti. Zákrok je zvyčajne vyhradený pre ľudí s vysokým rizikom náhlej smrti, prežívajúcich náhodné šoky, pre ľudí, ktorí počas liečby užívajú lieky, alebo pre osoby, ktoré nemôžu tolerovať svoje lieky pre vedľajšie účinky.
Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD). Toto zariadenie sa implantuje pod kožu hrudníka a môže zastaviť potenciálnu smrteľnú arytmiu. ICD nepretržite monitoruje tlkot srdca. Ak zachytí abnormálny srdcový rytmus, vyvolá elektrické šoky na obnovenie normálneho rytmu. Implantovanie ICD je závažný krok, môže viesť k nesprávne načasovaným šokom a iným komplikáciám. Preto treba dôkladne zvážiť implantáciu, najmä u detí.
Ak má človek zdedený syndróm dlhého QT, musí byť opatrný pri užívaní liekov. Niektoré lieky, vrátane tých, ktoré potláčajú chuť do jedla či bežných antibiotík, môžu vyvolať nebezpečný srdcový rytmus. Preto je dôležité všetko konzultovať s lekárom.
Okrem toho treba vyhľadať lekársku starostlivosť v prípade choroby, ktorá by mohla zapríčiniť nízku hladinu draslíka v krvi (najmä ak pacient vracia a má hnačku). Takéto ochorenia môžu vyvolať epizódu syndrómu dlhého QT. Vážne riziko pre ľudí s dlhým QT sú aj drogy, napríklad kokaín a amfetamíny.
Za náhlym odpadnutím a stratou vedomia môže byť viacero príčin. Jednou z nich je napríklad prudká zmena polohy, ale aj zriedkavé, no…
Celosvetovo sa zo 700 detí v priemere narodí jedno s Downovým syndrómom a vyskytuje sa vo všetkých etnických skupinách rovnako. Downov syndróm…
Metabolický syndróm je názov skupiny patologických abnormalít/stavov, ktoré zvyšujú riziko vzniku srdcových chorôb a ďalších zdravotných problémov, ako napríklad cukrovka…
