Syringomyélia je ochorením, pri ktorom dochádza v mieche k tvorbe dutín. Tie vytláčajú nervové tkanivo, čo vedie k rôznym neurologickým prejavom. Častými symptómami sú poruchy vnímania tepla a bolesti, hĺbkovej citlivosti, ochrnutie príslušnej časti svalov a zmena kožnej teploty. V súčasnosti patrí k nevyliečiteľným.
Syringomyélia je ochorenie, pri ktorom sa v mieche tvoria patologické dutiny (grécky syrinx = rúra, myelos = miecha) vyplnené tekutinou. Miecha je na priereze tvorená centrálnym kanálom vyplneným mozgovomiechovým mokom (likvorom), okolo ktorého sa nachádza šedá hmota a okolo nej biela hmota miechy. Likvor za normálnych okolností cirkuluje v centrálnom kanáli a takisto obteká povrch mozgu a miechy.
Pokiaľ z akejkoľvek príčiny dôjde k poruche cirkulácie, začne sa likvor nad miestom prekážky hromadiť a tlačiť na okolité nervové tkanivo. Výsledkom je vznik vodnatieľky (hydrocefalu) v prípade mozgu, alebo syringických dutín v prípade miechy.
Existujú dve formy syringomyélie:
Prevažuje forma vrodená. Najčastejšie ide o vrodenú abnormalitu mozgu, zvanú Arnold-Chiariho malformácia, alebo o vrodené abnormality kostí, napríklad malá zadná lebečná jama. Vtedy dochádza k presunu častí mozočka cez otvor na spodine lebky do krčnej oblasti chrbticového kanála, so vznikom prekážky normálnej cirkulácie likvoru. Dutiny sa teda tvoria hlavne v krčnej časti miechy, kde sa patologický nález koncentruje.
Získané – sekundárne – formy syringomyélie vznikajú spravidla ako následok úrazu chrbtice, nádorových zmien, zakrvácania do miechy alebo zápalu miechových obalov. Prekážky v cirkulácii likvoru sa môžu tvoriť v dôsledku jaziev vznikajúcich po chirurgickom zásahu v danej oblasti.
Patologické dutiny môžu byť roztrúsené po celej dĺžke miechy, na mieste, kde sa vyskytoval prvotný chorobný proces. Keďže syringické dutiny vznikajú v uzavretom kostnom kanáli chrbtice, šedá miechová hmota je v dôsledku ich expanzie utláčaná bez možnosti priestorovej kompenzácie. Tlak na nervové dráhy, ktoré v nej prebiehajú, je zodpovedný za vznik príznakov. Ich závažnosť nezávisí ani tak od veľkosti dutiny, ako od úseku postihnutej miechy. Pri pokročilom štádiu ochorenia sa k primárnemu postihnutiu miechy tlakom pridáva aj sekundárne postihnutie zo zníženého zásobenia nervového tkaniva krvou, keďže v postihnutom úseku môže dôjsť aj k zníženiu prietoku v krvných cievach.
Súbor príznakov ochorenia je závislý od lokalizácie patologického procesu a u každého pacienta sa prejavuje inak. Najčastejšie pacienti trpia chronickými bolesťami. Ide o tzv. centrálnu chronickú bolesť, teda bolesť podmienenú poškodením alebo porušenou funkciou v oblasti centrálneho nervového systému (mozog a miecha). Najčastejšia sa chronická bolesť u pacientov so syringomyéliou lokalizuje v nasledovných oblastiach:
Jej klinické prejavy sú rôzne, pokiaľ ide o charakter (najčastejšie pálivá alebo bodavá bolesť), intenzitu aj časový priebeh. Bolesť je obvykle stála, líši sa len výkyvmi v intenzite. Obdobia bez bolestí bývajú spravidla krátke. Jej nástup sa môže vyskytnúť súčasne so vznikom poškodenia, ale častejšie s odstupom aj niekoľkých rokov.
Niektorí pacienti trpia stratou vnímania pocitu tepla a bolesti, hlavne v oblasti rúk, čo má za následok vznik popálenín, resp. poranení, pred ktorými nie sú varovaní. Okrem kvality vnímania citlivosti môže byť poškodená aj hĺbková citlivosť, ktorá sprostredkúva polohocit a pohybocit. Poškodenie nervových buniek, zodpovedných za ovládanie svalstva, sa manifestuje ochrnutím príslušnej časti končatín. Pokiaľ syringická dutina zasiahne dráhy autonómneho nervstva, prejaví sa to zmenou kožnej teploty (studená, modrá koža), zníženou tvorbou potu, nepríjemné sú poruchy vyprázdňovania čriev.
Ku klinickému obrazu syringomyélie patria aj deformity chrbtice, respektíve kĺbov, ktoré môžu vyústiť do bolestivých obmedzení pohybu (Charcotov kĺb) a stuhnutých kĺbov – kontraktúr. Pokiaľ syringická dutina zasahuje až do oblasti spodného mozgu, môžu byť postihnuté hlavové nervy s rôznorodou symptomatológiou (obrna hlasiviek, strata citlivosti tváre v oblasti trojklaného nervu, ubudnutie svalovej hmoty jazyka, nekontrolované kmitavé pohyby očných buliev).
Diagnostika ochorenia nie je jednoduchá vzhľadom na rôznorodý klinický prejav, varírujúci od jedinca k jedincovi. Vrodený Arnold-Chiariho syndróm má niekoľko foriem. Niektoré z nich sa manifestujú už v útlom veku, spravidla v kombinácii s iným závažným neurologickým postihnutím. V prípade prvého typu tejto abnormality, ktorý je najčastejší, sa ale na diagnózu príde až v dospelom veku.
U získaných foriem syringomyélie môže byť záchytným bodom diagnostickej úvahy údaj o predchádzajúcom chorobnom procese v oblasti chrbtice a miechy (najčastejšie úraz), hoci vzhľadom na dlhý, aj niekoľkoročný odstup medzi ním a vznikom príznakov z rozvoja syringomyélie nemusí byť vždy súvislosť zjavná.
Syringomyéliu treba odlíšiť od iných ochorení s podobným klinickým obrazom. V rámci tzv. diferenciálnej diagnostiky prichádzajú do úvahy najčastejšie nádory, zápalové a hnisavé procesy v oblasti centrálneho nervového systému, diabetická neuropatia (postihnutie nervov), iné vrodené defekty nervovej trubice, či niektoré vrodené syndrómy s neurologickou zložkou.
Základnou diagnostickou metódou je magnetická rezonancia, ktorá zobrazí lokalizáciu dutiny, aj jej veľkosť. Pokiaľ nemožno použiť magnetickú rezonanciu, alternatívou je myelografia, pri ktorej sa do oblasti miechového kanála vstriekne kontrastná látka (procedúra je zhodná s klasickou lumbálnou punkciou) a na sérii röntgenových snímok (prípadne ako CT-myelografia) sa kontroluje jej postup. V prípade CT zobrazenia s odstupom niekoľkých hodín možno detekovať kontrastnú látku priamo v syringickej dutine.
Výber liečebnej metódy sa odvíja od príčiny ochorenia a dominujúcich príznakov. U vrodenej deformácie je indikovaná neurochirurgická liečba, ktorá zväčší kostný otvor na lebečnej spodine, čím vznikne prídavný priestor pre mozoček tlačený do chrbticového kanála.
Ak sa syringomyelická dutina vytvorila po úraze chrbtice, možno odstrániť stavcové oblúky v priľahlom úseku. Niekedy sa dutina drénuje katétrom, odvádzajúcim jej tekutý obsah do brušnej dutiny (analógia operácie vodnatieľky mozgu).
Konzervatívna liečba spočíva hlavne v tlmení bolesti a rehabilitácii. Liečba chronickej bolesti patrí do rúk špecialistov – algeziológov. Nezriedka je nevyhnutná aplikácia opiátov alebo im podobných látok. Rehabilitácia je zameraná na jednotlivé príznaky ochorenia, podľa dominujúceho klinického obrazu. Jej cieľom je predchádzať vzniku kĺbových deformít a stuhnutia, prípadne ich tlmiť.
Z liečebných procedúr možno aplikovať ultrazvuk na stuhnuté svalstvo okolo kĺbov. Do úvahy prichádza aj parafín a diatermia, prípadne iné, lokálne pôsobiace termoprocedúry (rehabilitačný pracovník si musí byť vedomý možného porušenia teplocitu, aby nedošlo k lokálnym popáleninám). Impulzoterapia napomáha obnove súhry svalových pohybov.
Individuálny účinok má TENS elektroliečba (elektrické stimulovanie nervov cez pokožku), ktorá ovplyvňuje bolesť sprevádzajúcu stuhnutosť rovnako ako bolesť stuhnutosť vyvolávajúcu. Hipoterapia (špeciálny terapeutický prístup, pri ktorom sa využíva pôsobenie koňa na človeka po stránke fyzickej a psychickej) môže pomôcť v prípadoch s poruchou hĺbkovej citlivosti stimuláciou proprioceptorov (nervových zakončení umiestnených v svaloch, šľachách a kĺboch, ktoré sprostredkúvajú informáciu o pohybe a polohe tela). Nezanedbateľný je jej psychologický účinok.
Všetky uvedené metódy prispievajú k zlepšeniu stavu, respektíve udržaniu čo najprijateľnejšieho stupňa kvality života. Definitívne vyliečenie tohto ochorenia však v dnešnej dobe nie je možné.
Obdobie pandémie „pripútalo“ k stoličkám ešte viac ľudí, než je obvyklé. Mnohé veci sa vybavujú spoza počítača a možno ste sa už…
Ľudská chrbtica je tvorená 26 stavcami, ktoré ochraňujú miechu a umožňujú nám chodiť vzpriamene a zohýňať sa. Ochoreniami chrbtice trpí…
Zápal dutín zvyčajne vzniká počas nádchy, chrípky alebo po alergickej reakcii, keď dochádza k opuchu sliznice a tvorbe hlienu. Hlien…
