Ťažká myasténia (myasténia gravis) je zriedkavé, no závažné autoimunitné ochorenie, ktoré oslabuje svaly a môže výrazne ovplyvniť každodenný život. Jeho príznaky sa často prejavujú únavou svalov, problémami s očami či prehĺtaním, a ich včasné rozpoznanie je kľúčové pre správnu liečbu. Zistite, ako sa myasténia gravis prejavuje, aké sú možnosti diagnostiky a liečby, a čo môže pomôcť zmierniť jej prejavy.
Myasténia gravis je ochorenie, pri ktorom imunitný systém omylom napáda vlastné svaly. Telo tvorí protilátky, ktoré blokujú prenos signálov z nervov do svalov. To spôsobuje svalovú slabosť a rýchlu únavu.
Hlavnou príčinou je porucha imunitného systému, často spojená s týmusom – malou žľazou v hrudi. U pacientov s týmto ochorením sa v ňom často tvoria abnormálne T-lymfocyty, ktoré podporujú vznik protilátok proti acetylcholínovým receptorom. Tieto potom narúšajú prenos signálov medzi nervami a svalmi.
Medzi hlavné spúšťače patrí:
Niekedy telo útočí na špecifický proteín, čo ešte viac oslabuje svaly. Zriedkavo sa vyskytuje vrodená forma myasténie, ktorá postihuje deti. Vedci tiež zaznamenali spojitosť ochorenia s nádorovými ochoreniami týmusu, tzv. brzlíka. Presná príčina vzniku ochorenia však stále nie je úplne objasnená.
Typickým prvým príznakom myasténie gravis je oslabenie svalov očných viečok a okohybných svalov. Pacienti často pociťujú dvojité videnie a klesanie viečok. Niektorí majú tzv. okulárnu formu ochorenia, ktorá spočiatku postihuje len oči a až po niekoľkých rokoch sa rozšíri aj na ostatné svaly tela.
Pri generalizovanej forme sú oslabené všetky priečne pruhované svaly, teda tie, ktoré ovládame vôľou. Najčastejšie sa prejavuje slabosť svalov dolných končatín, ktorá sa počas dňa zhoršuje.
Medzi ďalšie príznaky patrí ťažkosti s rečou, prehĺtaním alebo dýchaním. V niektorých prípadoch môže byť oslabenie dýchacích svalov natoľko závažné, že si vyžaduje hospitalizáciu a dočasné pripojenie pacienta na umelú ventiláciu.
Podozrenie na ťažkú myasténiu sa často objaví pri typických príznakoch, najmä keď sú postihnuté oči. Choroba môže byť spočiatku ťažko rozpoznateľná, pretože prvé prejavy bývajú veľmi jemné.
Na potvrdenie diagnózy lekári vykonajú dôkladné fyzikálne a neurologické vyšetrenie. Pomocou krvného testu zisťujú prítomnosť protilátok, ktoré napádajú svaly.
CT vyšetrenie hrudníka slúži na kontrolu týmusu, malej žľazy v hrudi, ktorá môže byť spojená s ochorením.
Rovnako je dôležité vylúčiť iné možné príčiny svalovej slabosti, napríklad problémy so svalmi alebo pečeňou. Na to sa používajú jednoduché biochemické testy krvi, ktoré pomáhajú určiť pôvod ťažkostí.
Ťažká myasténia (myasténia gravis) dobre reaguje na liečbu liekmi, ktoré blokujú enzým acetylcholínesterázu. Tie spomaľujú rozklad acetylcholínu na nervosvalovom spojení a tým zmierňujú svalovú slabosť a únavu. Pri nesprávnom dávkovaní však môže dôjsť k vedľajším účinkom, ako sú:
Ak je ochorenie spojené s nádorom týmusu (detkej žľazy), lekári môžu odporučiť jej chirurgické odstránenie. V závažnejších prípadoch sa používa plazmaferéza – metóda, pri ktorej sa z krvi odstraňujú autoimunitné protilátky spôsobujúce ochorenie.
Hoci myasténiu úplne vyliečiť nie je možné, moderná liečba umožňuje pacientom viesť plnohodnotný život.
Veľmi dôležité je pravidelné sledovanie príznakov, pretože v prvých rokoch choroby sa môžu vyskytnúť dočasné zhoršenia, ktoré často vyžadujú lekársku pomoc. Vďaka pokrokom v liečbe sa riziko úmrtia na následky myasténie výrazne znížilo a v posledných rokoch na Slovensku nezomrel na ochorenie žiadny pacient.
