Sklerodermia je chronické, ale zriedkavé, autoimunitné ochorenie, postihujúce kožu, spojivové tkanivo a vnútorné orgány. Prehnaná aktivácia imunitného systému vedie k nadmernej tvorbe kolagénu, ktorý nahrádza zdravé tkanivo. V dôsledku toho môže byť pokožka hrubá, tvrdá a napnutá. Ak ochorenie postihne aj orgány, dochádza v nich k tvorbe jaziev.
Po prečítaní tohto článku budete vedieť:
Sklerodermia je dlhotrvajúce, autoimunitné ochorenie, pri ktorom je zdravé tkanivo nahradené pevným, hustým vláknitým kolagénom. Za normálnych okolností pomáha imunitný systém organizmus chrániť pred chorobami a infekciami. U pacientov so sklerodermiou imunitný systém spúšťa bunky, aby produkovali príliš veľa bielkoviny -kolagénu. Tento extra kolagén sa následne ukladá v koži a orgánoch, čo spôsobuje stvrdnutie a zhrubnutie postihnutého tkaniva, podobné procesu zjazvenia.
Hoci najčastejšie postihuje kožu, sklerodermia môže postihnúť aj mnoho iných častí tela vrátane orgánov tráviaceho traktu, pľúc, obličiek, srdca, ciev, svalov a kĺbov. Sklerodermia vo svojich najťažších formách môže byť až život ohrozujúca.
Existujú 2 hlavné formy sklerodermie a to lokalizovaná a systémová. Systémová sklerodermia môže byť rozdelená do dvoch hlavných typov: difúzna a limitovaná.
Častejšia forma ochorenia, lokalizovaná sklerodermia, postihuje hlavne pokožku, hoci môže postihnúť aj svaly a kĺby. Vnútorné orgány neovplyvňuje. Vyskytnúť sa môže v jednej z dvoch foriem.
Zahŕňa tvorbu tvrdých škvŕn na koži, ktoré začínajú červenou alebo fialovou farbou a potom sa v strede zmenia na belavé.
Tento druh spôsobuje pruhy zhrubnutej kože na rukách, nohách alebo tvári.
Systémová sklerodermia, tiež nazývaná generalizovaná sklerodermia, je najzávažnejšou formou ochorenia, pretože môže napádať mnohé orgánové systémy. Existujú dve hlavné formy systémovej sklerodermie a to:
Táto forma sa objavuje pomaly, pričom zhrubnutie kože býva zvyčajne na rukách, nohách a na tvári. Niekedy sa nazýva aj CREST syndróm, podľa jeho piatich bežných príznakov:
Pri difúznej sklerodermii zhrubnutie a napätosť kože na končatinách zvyčajne postupuje vyššie nad lakte a na stehná. Táto forma sklerodermie častejšie postihuje vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky alebo tráviaci trakt. Na klasifikáciu tejto formy sklerodermie sa objavuje množstvo novších protilátok, ale najbežnejšou protilátkou je Scl-70.
Príznaky sklerodermie sa môžu u pacientov líšiť, pričom na základe závažnosti sa pohybujú od miernych až po život ohrozujúce. V závislosti od toho, ako rozšírené je ochorenie a ktoré časti tela sú postihnuté môžeme príznaky rozdeliť na:
Takmer každý pacient trpiaci sklerodermiou, zažíva stvrdnutie a napnutie pokožky. Prvé časti tela, ktoré sú postihnuté, sú zvyčajne prsty, ruky, nohy a tvár. U niektorých ľudí sa môže zhrubnutie kože objaviť aj na predlaktiach, hornej časti paží, hrudníku, bruchu, dolných končatinách a stehnách. Skoré príznaky môžu zahŕňať opuch a svrbenie. Postihnutá pokožka môže byť svetlejšia alebo tmavšia a môže vyzerať lesklo kvôli tomu, že je napnutá.
Sklerodermia môže postihnúť akúkoľvek časť tráviaceho traktu, od pažeráka až po konečník. V závislosti od toho, ktoré časti tráviaceho systému sú postihnuté, sa môžu objaviť príznaky ako pálenie záhy, ťažkosti s prehĺtaním, nadúvanie, hnačka, zápcha a fekálna inkotinencia.
Sklerodermia môže spôsobiť zjazvenie v pľúcnom tkanive a v srdci. To môže časom viesť k zvýšeniu dýchavičnosti, zníženiu tolerancie fyzickej aktivity a závraty. Tiež môže spôsobiť zvýšenie krvného tlaku v obehu, ktorý prechádza medzi srdcom a pľúcami, nazývaným pľúcna hypertenzia. Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu objaviť patrí hromadenie tekutiny v nohách – opuchy nôh, nepravidelný srdcový rytmus, prípadne srdcové zlyhanie.
Ako už bolo vyššie spomenuté, sklerodermia je výsledkom nadprodukcie a akumulácie kolagénu v tkanivách. Kolagén je vláknitý typ proteínu, ktorý tvorí spojivové tkanivá tela vrátane pokožky.
Lekári presne nevedia, čo spôsobuje spustenie tohto procesu, ale zdá sa, že úlohu zohráva imunitný systém. Sklerodermia je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená kombináciou faktorov, vrátane problémov s imunitným systémom, genetiky a environmentálnych spúšťačov.
Zdá sa, že pacienti s určitými génovými variáciami majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sklerodermie. Tieto gény sa môžu prenášať z generácie na generáciu, preto ak sa u vás v rodine toto ochorenie objavilo, je tu isté riziko že sa rozvinie aj vám.
Výskum naznačuje, že u niektorých ľudí môžu byť príznaky sklerodermie vyvolané vystavením sa určitým vírusom, liekom, drogám, chemikáliám alebo iným škodlivým látkam.
Odhaduje sa, že 15 až 25 percent ľudí so sklerodermiou tiež vykazuje príznaky iných porúch spojivového tkaniva, ako sú:
To znamená, že ak trpíte niektorým z vyššie uvedených stavov, máte vyššiu šancu, že sa u vás rozvinie sklerodermia.
Diagnostika sklerodermie nie je vždy jednoduchá nakoľko môže postihovať rôzne časti tela a napodobňovať tak príznaky iných ochorení. Napríklad ak sklerodermia postihuje kĺby môže byť spočiatku mylne považovaná za reumatoidnú artritídu či lupus.
Po diskusii o vašej osobnej a rodinnej anamnéze, lekár vykoná dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Pri tom bude pátrať po niektorom z vyššie uvedených príznakov, najmä po zhrubnutí alebo stvrdnutí kože okolo prstov na rukách a nohách alebo zmene farby kože. Pri podozrení na sklerodermiu môže váš lekár navrhnúť doplnkové krvné testy, zobrazovacie vyšetrenia (MR, CT) alebo testy funkcie orgánov, ktoré pomôžu určiť, či je postihnutý váš tráviaci systém, srdce, pľúca alebo obličky.
Zvýšené hladiny imunitných faktorov, známych ako antinukleárne protilátky, sa nachádzajú u 95 % pacientov so sklerodermiou. Hoci sú tieto protilátky prítomné aj pri iných autoimunitných ochoreniach, ako je lupus, ich testovanie u potenciálnych pacientov so sklerodermiou pomáha pri diagnostike.
Neexistuje žiadna liečba, ktorá by dokázala vyliečiť alebo zastaviť nadprodukciu kolagénu, ktorá je charakteristická pre sklerodermiu, no rôzne typy liečby môžu pomôcť kontrolovať príznaky a predchádzať komplikáciám.
Pretože sklerodermia môže postihnúť niekoľko rôznych častí tela, výber liekov sa môže líšiť v závislosti od príznakov pacienta. Príklady zahŕňajú lieky, ktoré:
Lieky na krvný tlak, ktoré rozširujú krvné cievy, môžu pomôcť pri liečbe Raynaudovho fenoménu.
Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, ako sú tie, ktoré sa užívajú po transplantácii orgánov, môžu pomôcť znížiť progresiu niektorých príznakov ochorenia, ako je zhrubnutie kože či zhoršenie poškodenia pľúc.
Tabletky na zníženie tvorby žalúdočnej kyseliny môžu pomôcť zmierniť pálenie záhy. Antibiotiká a lieky, ktoré pomáhajú pri pohybe potravy cez črevá, môžu pomôcť znížiť nadúvanie, hnačku a zápchu.
Ak vám voľno predajné lieky proti bolesti, neposkytujú dostatočnú úľavu obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám môže predpísať silnejšie lieky od bolesti.
Život so sklerodermiou je pomerne náročný. Každodenné aktivity môžu byť pre pacientov niekedy zložité kvôli fyzickým obmedzeniam a bolesti. Problémy s trávením môžu vyžadovať
Rakovina kože sa najčastejšie vyvinie na miestach, ktoré sú vystavené slnku. Avšak táto bežná forma rakoviny sa môže vyskytnúť aj…
Koža je najväčší orgán ľudského tela a tvorí asi 16 % celkovej telesnej hmotnosti dospelého človeka. Málokto má pokožku tak…
Imunitný systém neustále chráni náš organizmus pred vírusmi, baktériami a inými hrozbami. Občas sa však môže stať, že si cudzorodý patogén…
