27.04.2022 • 10 minút na prečítanie

Guillain-Barrého syndróm. Prečo vzniká, ako sa prejavuje a ako sa lieči?

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Guillain-Barrého syndróm (GBS) je zriedkavá neurologická porucha, pri ktorej imunitný systém tela napáda periférny nervový systém, nervové vlákna nachádzajúce sa mimo mozgu a miechy. Závažnosťou sa môže pohybovať od veľmi mierneho, s krátkou slabosťou v končatinách, až po ťažkú paralýzu, vďaka ktorej pacient nie je schopný samostatne dýchať. Odhaduje sa, že GBS každý rok postihne približne jednu osobu zo 100 000  

Po prečítaní tohto článku budete vedieť: 

  • čo spôsobuje vznik Guillain-Barré syndrómu, 
  • ktoré faktory zvyšujú riziko rozvoja Guillain-Barré syndrómu, 
  • ako sa Guillain-Barré syndróm prejavuje, 
  • ako prebieha diagnostika Guillain-Barré syndrómu, 
  • ako sa Guillain-Barré syndróm lieči, 
  • aká je prognóza pre pacientov s Guillain-Barré syndrómom. 

Čo spôsobuje vznik Guillain-Barré syndrómu? 

Presná príčina rozvoja Guillain-Barrého syndrómu doposiaľ nie je známa. Podľa Centra pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) približne dve tretiny pacientov  s Guillain-Barrého syndrómom, prekonali krátko pred rozvojom syndrómu hnačku alebo infekciu dýchacích ciest. Naznačuje to, že syndróm môže byť  spustený v prípadoch keď sa organizmus snaží bojovať proti infekcii, pričom niektoré chemické látky na infikujúcich baktériách a vírusoch sa podobajú tým, ktoré sú na nervových bunkách. Preto sa aj nervové bunky stávajú terčom útoku imunitného systému. 

Keďže poškodenie spôsobuje vlastný imunitný systém tela, GBS je považovaný za autoimunitné ochorenie. Imunitný systém bežne používa protilátky a špeciálne biele krvinky, aby nás chránili pred napadnutím baktériami a vírusmi. Pri Guillain-Barrého syndróme však imunitný systém omylom napadne zdravé nervy, čo oslabuje ich schopnosť vysielať signály medzi mozgom a svalmi.  

Ktoré faktory zvyšujú riziko rozvoja Guillain-Barré syndrómu? 

Guillain-Barrého syndróm môže postihnúť všetky vekové skupiny, no najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 50 rokov alebo starších, to znamená, že riziko sa zvyšuje s vekom. Bežnejší je tiež skôr u mužov ako u žien. 

Medzi rizikové faktory vzniku Guillain-Barrého syndrómu patrí: 

  • infekcia kampylobakterom, typom baktérie, ktorá sa často vyskytuje u nedostatočne tepelne upravenej hydiny, 
  • vírus chrípky, 
  • cytomegalovírus, 
  • epstein-Barrov vírus, 
  • vírus Zika, 
  • hepatitída A, B, C a E, 
  • HIV, vírus, ktorý spôsobuje AIDS, 
  • mykoplazmatická pneumónia, 
  • chirurgický zákrok, 
  • trauma, 
  • Hodgkinov lymfóm, 
  • zriedkavo očkovanie proti chrípke alebo detské očkovanie, 
  • vírus covid-19. 

Ako sa Guillain-Barré syndróm prejavuje? 

Nervy v periférnom nervovom systéme spájajú mozog so zvyškom tela a prenášajú signály do svalov. Ak sú tieto nervy poškodené, svaly nie sú schopné reagovať na signály, ktoré z mozgu dostávajú. Preto sa GBS začne prejavovať najprv brnením a slabosťou v chodidlách a nohách, ktorá sa postupne šíri do hornej časti tela, rúk a do prstov na rukách. Asi u 10 % pacientov sa symptómy najprv objavia na rukách alebo tvári. Niektorí ľudia pociťujú len miernu slabosť, iní sú takmer úplne paralyzovaní a majú problémy s prehĺtaním alebo dýchaním.  

Medzi ďalšie príznaky ktorými sa Guillain-Barrého syndróm prejavuje patrí: 

  • pocit mravčenia v končatinách,  
  • problémy s chôdzou, neschopnosť ísť po schodoch, 
  • ťažkosti s pohybmi tváre vrátane rozprávanie, žuvania alebo prehĺtania, 
  • dvojité videnie alebo ťažkosti pri pohybe s očami, 
  • silná, vystreľujúca, kŕčovitá bolesť, ktorá sa môže zhoršovať v noci, 
  • ťažkosti s kontrolou močového mechúra a trávením, 
  • rýchly pulz, 
  • abnormálne nízky alebo vysoký krvný tlak, 
  • ťažké dýchanie. 

Vyššie spomenuté príznaky môžu nabrať na intenzite v priebehu niekoľkých hodín, dní alebo týždňov, až kým sa nerozvinie paralýza svalov.  V takomto prípade sa stáva syndróm život ohrozujúci, pretože môže viesť k zástave dýchania. Väčšina pacientov dosiahne štádium najväčšej svalovej slabosti do dvoch týždňov po objavení sa príznakov. 

Ako prebieha diagnostika Guillain-Barré syndrómu? 

Syndróm Guillain-Barrého môže byť náročné diagnostikovať v jeho počiatočných štádiách. Jeho príznaky sú totiž veľmi podobné príznakom iných neurologických porúch alebo stavov, ktoré postihujú nervový systém a môžu sa líšiť od človeka k človeku. 

Lekári si všímajú hlavne či sa príznaky objavujú na oboch stranách tela, čo je typický nález pri Guillain-Barrého syndróme a rýchlosť s akou sa symptómy objavujú. Pri iných neurologických poruchách môže svalová slabosť progredovať aj mesiace, pri GBS sú to však dni alebo týždne. Pacientom sa robí vyšetrenie šľachových reflexov, kladivkom, v nohách a rukách, ktoré by pri pozitívnom náleze mali byť neprítomné.  

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku Guillain-Barrého syndrómu patrí: 

  • Test rýchlosti nervového vedenia (NCV) 

Pretože signály, ktoré sa pohybujú pozdĺž nervu, sú pomalé, test rýchlosti nervového vedenia, ktorý meria schopnosť nervu vysielať signál, môže lekárov nasmerovať k určeniu diagnózy.  

  • Lumbálna punkcia 

U pacientov s GBS dochádza k zmene mozgovomiechového moku. Vedci zistili, že tekutina obsahuje viac bielkovín ako zvyčajne, ale veľmi málo imunitných buniek. Preto môžu lekári v rámci diagnostiky vykonať lumbálnu punkciu, aby získali vzorku mozgovomiechovj tekutiny na analýzu. 

  • Elektromyografia (EMG) 

Elektromyografia je test na posúdenie funkcie nervovo svalového aparátu. Číta elektrickú aktivitu zo svalov, aby pomohla lekárovi zistiť, či je vaša svalová slabosť spôsobená poškodením nervov alebo svalov. 

Autor: Bangkok Click Studio/Shutterstock

Ako prebieha liečba Guillain-Barré syndrómu? 

Na Guillain-Barrého syndróm doposiaľ nie je známy žiadny liek. Existujú však terapie, ktoré pomáhajú zmierniť závažnosť ochorenia a skrátiť čas potrebný na zotavenie. 

  • Výmena plazmy (plazmaferéza) 

V procese výmeny plazmy sa do žíl pacienta vloží plastová trubička zvaná katéter, cez ktorú sa odoberie trochu krvi. Táto krv sa oddelí na tekutú časť, plazmu, a krvinky, ktoré sa následne vrátia pacientovi do tela. Plazma sa odstraňuje preto, že obsahuje protilátky, ktoré prispievajú k útoku imunitného systému na periférne nervy.  

  • Terapia imunoglobulínmi 

Imunoglobulíny sú proteíny, ktoré imunitný systém prirodzene vytvára na boj s infikujúcimi organizmami. Imunoglobulínová terapia zahŕňa vnútrožilové podávanie imunoglobulínov od zdravých darcov. Vysoké dávky imunoglobulínu môžu blokovať škodiace protilátky, ktoré útočia na periférne nervy.  

Obe liečby sú rovnako účinné, v prípade, že sa pacient začne liečiť do dvoch týždňov od nástupu symptómov. Použitie oboch liečebných postupov naraz u toho istého pacienta nemá žiadny preukázaný prínos. Kvôli možným komplikáciám svalovej slabosti a problémom, ktoré môžu postihnúť každého ochrnutého pacienta, ako je napríklad zápal pľúc alebo preležaniny, sú pacienti s Guillain-Barrého syndrómom zvyčajne prijatí a liečení na jednotke intenzívnej starostlivosti v nemocnici.  

Aká je prognóza pre pacientov s Guillain-Barré syndrómom? 

Guillain-Barrého syndróm môže byť veľmi nepríjemným ochorením kvôli jeho náhlemu a neočakávanému nástupu slabosti  a zvyčajne aj skutočnej paralýzy. Našťastie 70 % pacientov s GBS sa nakoniec úplne uzdraví. Vďaka intenzívnej starostlivosti o pacienta a vhodnej liečbe ochorenia aj všetkých jeho komplikácii, prežívajú aj pacienti s respiračným zlyhaním. Obdobie zotavenia môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Asi 30% pacientov s Guillain-Barré pociťuje aj po 3 rokoch ešte zvyškovú slabosť v končatinách. 

V tomto článku boli použité nasledujúce zdroje:

Guillain barre syndrome

What is guillain barre

Guillain barre syndrome/about

GBS/Facts 

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
búšenie srdcaguillainbarrého syndrómkŕčenestabilita pri chôdzisrdceťažkosti s dýchaním