Hemofília je vzácna, ale vážnachoroba, pri ktorej dochádza k poruche zrážanlivosti krvi. Vo väčšej miere postihuje mužov a ide takmer vždy o vrodené ochorenie.Predstavuje riziko pre pacienta, pretože zrážanlivosť krvi v jeho prípade nefunguje tak ako u zdravého človeka. Akékoľvek krvácanie trvá dlhšie a môže ohroziť život človeka.
Existujú dva hlavné typy hemofílie, podľa toho, ktorý faktor zrážania krvi je nedostatočný alebo absentuje:
Podľa závažnosti ochorenia má hemofíliatri formy:
Hemofília je spravidla zdedená. Prenášačom je matka, choroba v drvivej väčšine postihuje potomkov mužského pohlavia. Ak je matka prenášač, riziko, že sa jej narodí syn trpiaci hemofíliou, je 50-percentné.
U dievčat sa ochorenie zriedkavo môže vyskytnúť tiež, ak je matka prenášač a otec má hemofíliu. Príčinou sú teda v drvivej väčšine prípadov genetické faktory.
Hemofília má rôzne prejavy v závislosti od závažnosti ochorenia, najčastejšie však ide o dlhodobé, ťažko zastaviteľné krvácanie, časté náhle krvácanie z nosa, krvácanie ďasien, krvácanie do svalov a kĺbov (prejavuje sa opuchom, bolestivosťou a sťaženou pohyblivosťou), krvácanie do mozgu, tráviaceho či vylučovacieho traktu, únavu a slabosť. Nadmerné a časté krvácanie môže viesť k anémii.
Diagnóza
Diagnózu hemofílie lekár stanoví na základe vyšetrení krvi pacienta. Je potrebný rozbor krvného obrazu a skúmanie zrážacích faktorov. Krvné testy pomôžu lekárovi odhaliť, či ide o hemofíliu, aký je to typ tejto choroby a aká je závažná. V niektorých prípadoch sú potrebné aj genetické vyšetrenia. Ak je známe, že chorobu prenáša matka, môže sa test na hemofíliu vykonať ešte pred narodením dieťaťa.
Úplné vyliečenie hemofílie zatiaľ nie je možné. Je však dostupná liečba, ktorá pacientom umožňuje výrazne zvyšovať kvalitu života a obmedzovať nepríjemné a nebezpečné prejavy choroby.
V liečbe ide o injekčné dopĺňanie chýbajúcich alebo nedostatočných zrážacích faktorov priamo do krvi pacienta. Konkrétne liečebné postupy sa líšia v závislosti od individuálneho stavu pacienta a závažnosti ochorenia.
Využíva sa aj profylaxia – doplňovanie potrebných zrážacích faktorov hemofilikom ešte pred tým, ako sa ochorenie prejaví.
Dnes možno aplikovať liečbu aj v domácom prostredí__, čo pacientovi výrazne uľahčuje život. Ak sú prítomné zdravotné ťažkosti súvisiace s hemofíliou, môže byť potrebná aj liečba u ortopéda, podávanie liekov proti bolesti, rehabilitácia a podobne.
Prevencia hemofílie nie je možná, keďže ide o vrodené ochorenie. Ak však už človeku ochorenie diagnostikovali, je dôležité dodržiavať liečebné postupy stanovené lekárom. Veľmi dôležitou súčasťou života s hemofíliou je vyhýbanie sa úrazom. Preto majú hemofilici zakázané športy s vysokým rizikom pádov. Mierne pohybové aktivity sa však odporúčajú, ideálne je plávanie a nenáročná turistika.
Hemofília sa obyčajne dedí, sú však aj prípady, keď sa vyskytne počas života. Na Slovensku žije asi 600 ľudí s…
17. apríl je svetovým dňom hemofílie, ktorá je tiež označovaná názvom „kráľovská choroba“. Dôvodom je, že v minulosti postihla viaceré z kráľovských…
Keďže hemofília je zriedkavá, môžete sa cítiť izolovane a osamelo. V takomto prípade určite pomáha kontakt s ľuďmi v podobnej…
