12.06.2019 • 3 minút na prečítanie

Neuromyelitis optica

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Neuromyelitis optica (NMO), nazývaná i Devicova choroba, je autoimunitné ochorenie centrálneho nervového systému. Postihuje optický nerv a miechu, menej často mozgový kmeň. Príčinou ochorenia je prítomnosť špecifických protilátok proti transmembránovému proteínu aquaporin 4. Ide o vzácne ochorenie. Častejšie sa vyskytuje u žien. Najviac prípadov bolo zaznamenaných v Ázii. Neuromyelitis optica často býva nesprávne diagnostikovaná a zamieňa sa za agresívnu formu roztrúsenej sklerózy. Prognóza ochorenia nie je priaznivá, preto je dôležité diagnostikovať ho už pri prvých príznakoch. Polovica pacientov stratí schopnosť chôdze bez pomoci aleboschopnosť vidieť minimálne na jedno oko.

Vznik a príčiny

Príčinou ochorenia je výskyt špecifických protilátok proti aquaporinu 4. Po naviazaní protilátok na cieľový antigén dochádza k deštrukcii bunky. Aquaporin 4 je proteín nachádzajúci sa na podporných bunkách (astrocyty) centrálnej nervovej sústavy. Jeho úlohou je udržiavať rovnováhu v týchto bunkách. Dysfunkcia tohto transmembránového proteínu vedie k deštrukcii astrocytov, vyústi to až do smrti neurónov. Neurón je základný stavebný a funkčný prvok nervového tkaniva. Zodpovedá za získavanie, prenos, spracovanie a ukladanie informácií.

Príznaky

Postihnutie optického nervu sa prejavuje bolesťami za okom, opuchom nervu, zmenou farbocitu, znížením ostrosti zraku, zúžením zrakového poľa, slepotou.

Postihnutie miechy je sprevádzané ochrnutím a stratou citlivosti končatín, poruchami zvieračov (močová inkontinencia), poruchou sexuálnych funkcií, zápchou. V najhoršom prípade, pri poškodení krčnej miechy, nastáva respiračné zlyhanie, môže viesť až k úmrtiu.

Postihnutie mozgového kmeňa sa vyskytuje asi len u štvrtiny pacientov. Prejavuje sa vracaním, nechutenstvom, stratou sluchu, dvojitým videním, neuralgiou hlavového nervu.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy treba odlíšiť neuromyelitis optica od roztrúsenej sklerózy. Pri neuromyelitis optica sú primárne postihnuté astrocyty, k demyelinizácii a úmrtiu neurónov dochádza až sekundárne. Kvôli potvrdeniu diagnózy je nutné urobiť vyšetrenie protilátok nachádzajúcich sa v mozgovo-miechovej tekutine, vyšetrenie mozgu a miechy pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Až u 50 percent pacientov býva prítomný pozitívny nález už na začiatku ochorenia. Ďalším špeciálnym vyšetrením je optická koherentná tomografia. Ide o zobrazovaciu metódu, ktorá znázorňuje sietnicu a jej abnormality a tak pomáha pri určení postihnutia zrakového nervu.

Liečba

Pre neuromyelitis optica zatiaľ nie je známa terapia, ktorá by ochorenie úplne vyliečila. Liečba sa zameriava na stabilizáciu stavu a zmiernenie príznakov. Lieky prvej voľby sú azathioprin a rituximab, buď v monoterapii, alebo v kombinácii s kortikoidmi. Azathioprin sa podáva pacientom s miernejšou formou a pri dlhodobej terapii. Rituximab je určený na závažné stavy. Liekmi druhej voľby sú mykofenolát mofetil, methotrexát, cyklofosfamid a intravenózne imunoglobulíny.

Prevencia

Neuromyelitis optica je autoimunitné ochorenie, preto nie je známa účinná prevencia.

Redakcia portálu Lekár.sk
Ochorenia
devicova chorobadiplopiamiechamozognechutenstvoopuch nôhskleróza multiplexstrata čuchuvracanie