Ochorenie prištítnych žliaz so zníženou produkciou parathormónu (hypoparatyreóza) je stav, ktorý vzniká pre nedostatočnú sekréciu parathormónu (PTH) a vedie k hypokalcémii. Klinicky sa prejavuje tetanickými kŕčmi, karpopedálnymi spazmami, parestéziami tváre a končatín. Najčastejšou príčinou hypoparatyreózy je postoperačná hypoparatyreóza, ktorá je výsledkom odstránenia prištítnych teliesok pri operácii štítnej žľazy alebo laryngu v priebehu agresívnej operácie prištítnych teliesok.
Najčastejšou príčinou hypoparatyreózy je chirurgické odstránenie prištítnych teliesok (komplikácia tyreoidektómie a iných krčných operácií). K trazitórnej hypotyreóze dochádza po odstránení adenómu prištítneho telieska a po dočasnom útlme ostatných prištítnych teliesok.
Hypoparatyreóza býva súčasťou autoimunitného polyglandulárneho syndrómu typu I. Familiárna hypoparatyreóza je autozomálne recesívne ochorenie vznikajúce pri mutácii génu pre PTH, prípadne pre transkripčný faktor uplatňujúci sa pri vývoji prištítnych teliesok.
Hypoparatyreóza vzniká aj pri ukladaní medi (Wilsonova choroba) alebo železa v prištítnych telieskach (talasémia), pri syndróme DiGeorge, Barakat syndróme, Kenny-Caffey syndróme, Kearns-Sayre syndróme, MELAS, HDR syndróme, metastázach, ťažkej hypomagnezémii.
Pri rýchlom rozvoji hypokalcémie vznikajú tetanické kŕče, zvýšená nervová dráždivosť, karpopedálne spazmy, parestézie končatín a tváre (grimasy). U detí môže dôjsť k laryngospazmu, generalizovaným kŕčom až k zastaveniu dýchania. Pre pomalý rozvoj hypokalcémie sú typické psychické príznaky (anxiózne-depresívne), slabosť, únava, apatia, poruchy osobnosti a intelektu, poruchy videnia (dôsledok katarakty), extrapyramídové poruchy. Pri fyzikálnom vyšetrení je pozitívny Chvostekov príznak (poklepom na n. facialis dochádza k homolaterálnemu zášklbu hornej pery smerom k poklepu) a Trousseaov príznak (po nafúknutí manžety tonomera nad systolický tlak sa po troch minútach objaví typické držanie ruky – flexia metakarpofalangeálnych kĺbov, interfalangeálne kĺby palca sú extendované, palec je v opozícii). Ďalej sa objavuje hyperaktivita šľachových reflexov, suchá koža, lámavé nechty, vypadávanie vlasov a obočia, poruchy vývoja zubov, katarakta, zvýšený vnútrolebečný tlak. Pri ťažkom stave môže dôjsť k zlyhaniu srdca rezistentnému na katecholamíny a digoxín, k blokom, fibrilácii komôr.
V laboratórnych parametroch je prítomná hypokalcémia (potrebné je vyšetriť aj ionizované kalcium) a hyperfosfatémia, koncentrácia PTH je nízka. Stanovuje sa hodnota kalcia a fosforu aj v 24-hodinovom zbere moču. Pri chronickej forme sa na röntgenovej snímke lebky sleduje kalcifikácia bazálnych ganglií. Niekedy je prítomná kalcifikácia kože. Oftalmologické vyšetrenie ukáže kataraktu, pri intrakraniálnej hypertenzii môže byť prítomný edém papily. Na EKG je predĺžený QT interval, zvýšenie voltáže alebo inverzia T vlny.
V indikovaných prípadoch (napríklad DiGeore, Kearns-Sayre, MELAS syndróm) je vhodné genetické vyšetrenie. Hypoparatyreózu je nutné odlíšiť od pseudohypoparatyreózy (rezistencia tkanív na PTH, koncentrácia PTH je zvýšená).
Pri liečbe akútnej formy sa pacientovi podáva kalcium. Ak pacient nemá poruchu vedomia, môže kalcium súčasne užívať perorálne. Ďalej sa podáva vitamín D vo forme kalcitriolu, prípadne alfakalcidolu, eventuálne aj magnézium. Koriguje sa alkalóza (infúzia fyziologického roztoku). Ak pacient užíva digitalis, je nutný EKG monitoring, aby sa predišlo digitalisovej toxicite (manifestuje sa pri vzostupe kalcia).
Pri chronickej liečbe sa podáva vitamín D2 (ergokalciferol), D3 (cholekalciferol) či kalcitriol (Rocaltrol), súčasne sa dopĺňa kalcium. Pravidelne sa monitoruje koncentrácia minerálov (kalcia a fosfátu). Magnézium per os stimuluje reziduálnu sekréciu PTH a antikonvulzívny účinok. Pri nežiaducej hyperkalciurii sa podáva hydrochlortiazid (pri kombinovanej liečbe možný výskyt hyperkalcémie). Pri rezistencii sa využíva rekombinantný PTH.
Po operácii pri hyperparatyreóze môže dosiahnutie normokalcémie trvať 7-10 dní, užíva sa kalcium p. o. Pri hypokalcémii sa po 2-3 týždňoch pridáva vitamín D. Pri syndróme „hladných kostí” sa podáva kalcitriol a vysoké dávky kalcia. Po nasýtení rýchlo odznie, preto je riziko hyperkalcémie vysoké. Hneď ako sa normalizuje predošlý vzostup ALP, dávky treba znížiť. Počas gravidity je nevyhnutný častý monitoring minerálov. Dávky kalcitriolu alebo alfakalcidolu sa upravujú (kalcium treba udržiavať v dolnom pásme normy). Kritická je zmena metabolizmu tesne po pôrode (riziko hypo- alebo hyperkalcémie). Nutný je monitoring, vhodný je návrat na hodnotu dávky pred tehotenstvom.
Syndróm karpálneho tunela predstavuje jedno z najčastejšie sa vyskytujúcich ochorení z povolania. Postihuje asi 5 % populácie, najčastejšie ženy. Toto…
Za náhlym odpadnutím a stratou vedomia môže byť viacero príčin. Jednou z nich je napríklad prudká zmena polohy, ale aj zriedkavé, no…
Účinná forma vitamínu D – kalcitriol – má za úlohu udržiavanie správnej hladiny vápnika a fosforu v krvi. Hlavným zdrojom…
