Korektná tvorba rastového hormónu je nevyhnutnou podmienkou pre správny rast a vývoj. Približne v 18. roku končí rast a vývoj vnútorných orgánov, aj kostrovo-svalovej sústavy. Odchýlky v produkcii rastového hormónu sa prejavujú rôznymi ochoreniami v závislosti na veku.
Za rast jedinca je vo veľkej miere zodpovedný rastový hormón – somatotropín. V ideálnom prípade je produkovaný v adekvátnom množstve bunkami podmozgovej žľazy, hypofýzy. Jej činnosť riadi predovšetkým časť mozgu zvaná hypotalamus pomocou dvoch ďalších hormónov – somatoliberínu a somatostatínu na princípe negatívnej kontroly.
Ak je rastového hormónu v tele málo, hypotalamus vyprodukuje somatoliberín, ktorý podnieti hypofýzu k tvorbe somatotropínu. A naopak, ak v tele cirkuluje zvýšené množstvo rastového hormónu, somatostatín utlmí jeho ďalšiu produkciu v podmozgovej žľaze.
Akékoľvek vychýlenie tejto citlivo nastavenej rovnováhy medzi hypotalamom, hypofýzou a zvyškom organizmu vedie k hormonálnym poruchám s príslušným klinickým obrazom.
Pri nadprodukcii rastového hormónu rozlišujeme dve chorobné jednotky v závislosti na veku postihnutého: akromegáliu a gigantizmus. Nedostatočná produkcia je zodpovedná za nanizmus.
Akromegália je prejavom účinku nadmerne produkovaného rastového hormónu v dospelosti, po uzavretí rastových štrbín, kedy dochádza k zväčšeniu koncových častí končatín a tváre (gr. akros = vzdialený, megalos = veľký). Jeho príčinou je v drvivej väčšine prípadov benígny nádor hypofýzy, adenóm.
Veľmi zriedka dochádza k nadprodukcii hormónu v dôsledku poruchy hypotalamickej regulácie – buď nadprodukcie somatoliberínu alebo zníženej produkcie somatostatínu. Ochorenie sa do jednoznačne rozpoznateľných príznakov spravidla vyvíja niekoľko rokov, takže ani pacient ani jeho blízke okolie nepozorujú radikálne zmeny, ktoré by si vynútili návštevu lekára.
K prvým príznakom patrí opuch prstov a „nešikovnosť“ – pacient(ka) nevie navliecť niť do ihly, problematické sú drobné ručné práce. Pozorovateľné je zhrubnutie čŕt tváre, mastná pleť, bolesti viacerých kĺbov, nadmerné potenie. Neskôr sa k zmenám mäkkých tkanív pridajú zmeny kostné.
Typická tvár akromegalika zahŕňa vystupujúce čelo, zväčšený nos a ušnice, výrazné hrubé pery, prominujúcu sánku s rozstupom medzizubných priestorov. Zväčšujú sa ruky a nohy, dospelému človeku sú potrebné stále väčšie topánky či rukavice.
Keďže je hypofýza uložená v kostenom priestore (tzv. turecké sedlo), kde má rastúci nádor málo miesta pre expanziu, častým príznakom býva bolesť hlavy a vzhľadom na blízko prebiehajúce očné nervy aj poruchy zraku, spravidla dvojité videnie alebo výpadky periférneho očného poľa.
Z vnútorných orgánov je najčastejšie postihnutá štítna žľaza (vznik strumy) a srdcový sval. Ak adenóm hypofýzy tvorí nielen nadmerné množstvo rastového hormónu ale aj iných hormónov, bežne produkovaných hypofýzou, môžu sa k príznakom akromegálie pridružiť ďalšie, napr. poruchy menštruačného cyklu a výtok mlieka z prsnej žľazy. Často sa pridružuje zvýšený krvný tlak či cukrovka ako dôsledok antiinzulínového efektu rastového hormónu.
Určenie diagnózy je až do plného rozvoja morfologických zmien ťažké pre nešpecifické príznaky. Bolesti hlavy, vysoký tlak, struma či cukrovka sa môžu vyskytovať z mnohých iných a častejších príčin, keďže akromegália je raritné ochorenie, s výskytom len okolo 40 prípadov na milión.
Základom diagnostiky je určenie hladiny IGF-I, ktorá sa počas dňa, na rozdiel od hladiny samotného rastového hormónu, prakticky nemení. Pozitívny test indikuje CT alebo MR vyšetrenie oblasti tureckého sedla. Potvrdenie nálezu nádoru hypofýzy je indikáciou na operačný zákrok.
Nie vždy sa podarí adenóm odstrániť celý. Za roky rastu do stanovenia diagnózy už môže prerastať do oblastí, kde by bola chirurgická intervencia nebezpečná. Alternatívou klasickej neurochirurgie je odstránenie nádoru lineárnym urýchľovačom alebo Leksellovým gamanožom.
Ďalšou možnosťou je liečba hormonálna. Podávaním somatostatínových analógov, umelo vyrobených liekov s vlastnosťami prirodzeného somatostatínu, dochádza k blokovaniu produkcie rastového hormónu. V prípade primárne neoperovateľného nádoru môže ich niekoľkomesačné užívanie významne zmenšiť masu adenómu a umožniť tak trvalé chirurgické vyriešenie príčiny akromegálie.
Gigantizmus je prejavom nadmerného pôsobenia rastového hormónu v detskom veku. Aj v tomto prípade ide o raritné ochorenie, ročne sa zaznamenajú asi tri nové prípady na milión detí. Príčina je podobná ako u dospelých – spravidla je to adenóm hypofýzy, identická je aj liečba.
V dôsledku nadmernej produkcie rastového hormónu pred uzavretím rastových štrbín dochádza k akcelerovanému rastu končatín, vystúpeniu tvárovej časti lebky (čela i čeľustí), rozšíreniu medzizubných štrbín. Ak sú rastové štrbiny už čiastočne uzavreté, začnú sa u dieťaťa rozvíjať akromegalické rysy – veľké ruky a nohy, široký nos, obezita.
Opakom gigantizmu je nanizmus (trpaslíctvo). U mužov sa uvádza hranica normy 145 cm, u žien 135 cm. Ako malý vzrast sa hodnotí telesná výška dieťaťa pod tretím percentilom pre daný vek. Dieťa sa vďaka placentárnemu rastovému hormónu rodí s normálnou dĺžkou, zaostávanie rastu sa prejaví až okolo druhého roku veku.
Porucha rastu sa vďaka pravidelným prehliadkam u pediatrov spravidla zachytí zavčasu. Je však potrebné odlíšiť nanizmus z nedostatočnej sekrécie rastového hormónu (hypofyzárny nanizmus) od iných chorôb, najčastejšie z nedostatku hormónov štítnej žľazy.
Príčinou hypofyzárneho nanizmu môže byť nádor, zápal, infekcia centrálneho nervového systému, cievne malformácie mozgu, vrodené poškodenie hypofýzy. Najčastejšie sa príčina nezistí. Pre diagnostiku je základný inzulínový test s poklesom hladiny cukru v krvi kvôli absentujúcemu antiinzulínovému účinku rastového hormónu a, samozrejme, dôkaz nízkej hladiny samotného hormónu prostredníctvom zníženej hladiny IGF-I.
Deti s nanizmom sú odmala ohrozené hypoglykemickými krízami, ktoré môžu nezvratne poškodiť mozgové bunky. Terapeuticky možno stav ovplyvniť podávaním syntetického rastového hormónu, pričom ordinovanie liečby, trvalý dozor nad stavom dieťaťa a jeho vývojom je v rukách špecialistov endokrinológov.
V raritných prípadoch je trpasličí vzrast možný aj pri normálnych hladinách rastového hormónu, ak je porucha na úrovni receptorov pre molekuly rastového hormónu, čo vedie k zníženej tvorbe IGF-I (Laronov nanizmus). V tomto prípade je podávanie somatotropínu neúčinné, v liečbe sa uplatňuje syntetický IGF-I faktor.
Podmozgová žľaza zohráva prostredníctvom produkcie svojich hormónov dôležitú úlohu v mnohých fyziologických pochodoch organizmu.
Korektná tvorba rastového hormónu je nevyhnutnou podmienkou pre správny rast a vývoj dieťaťa. Odchýlky v produkcii rastového hormónu v zmysle plus aj mínus sa prejavujú chorobami, ktoré sa vyskytujú sporadicky, preto sa na ne môže prísť neskoro.
Nádory hypofýzy sú abnormálne výrastky, vyvíjajúce sa – ako už z názvu vyplýva – v hypofýze. Niektoré nádory hypofýzy majú za…
Všetci vieme, že keď sa v noci dobre vyspíme, naša pleť je sviežejšia, jednotnejšia v porovnaní s opuchnutou pleťou po zlom…
Rastový hormón stimuluje rast organizmu. Zodpovedá za delenie a množenie chrupkových buniek umiestnených v koncových častiach dlhých kostí. Zároveň podporuje rast kostrových…
