Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické ochorenie zasahujúce žlčovody v pečeni. V porovnaní so sekundárnou cirhózou, ktorá vzniká na podklade dlhodobej obštrukcie žlčových ciest, vzniká primárna biliárna cirhóza na autoimnitnom podklade. Dochádza k deštrukcii intrahepatálnych (vnútropečeňových) žlčovodov a hromadeniu žlče v hepatocytoch (bunky pečene). Ochorenie sa delí na fázy. V prvej fáze je pečeň infiltrovaná bunkami imunitného systému. V druhej fáze dochádza k ťažkému zápalovému poškodeniu pečene. Zanikajú hepatocyty a dochádza k prestavbe pečeňovej architektúry, ktorá je značne chaotická.
Vznik a príčiny
Príčinou ochorenia je „zmätený” imunitný systém. Jeho bunky, T lymfocyty, útočia na bunky žlčovodov v pečeni. Fyziologickou funkciou týchto buniek je obrana tela pred baktériami, ktoré by mohli človeka ohroziť. Hoci presná príčina útočenia imunitného systému na súčasť vlastného tela nie je známa, existujú rizikové faktory, ktoré môžu vzniku ochorenia dopomôcť. Patrí medzi ne pohlavie, vek (30 – 60 rokov), genetické faktory, geografická poloha (ochorenie je všeobecne častejšie v severnej Európe a Severnej Amerike). Taktiež rôzne infekcie, fajčenie a toxické chemikálie, ktorým sa človek vystavuje, môžu nejakým mechanizmom vyvolať primárnu biliárnu cirhózu. Častejšie sa vyskytuje u žien stredného veku a býva sprevádzaná Sjögrenovým syndrómom, celiakiou alebo artritídou.
K bežným všeobecným príznakom patrí únava, svrbenie pokožky, suché oči a ústa. Príznaky s neskorším nástupom zahŕňajú bolesť v hornej časti brucha, zväčšenie pečene, bolesť muskuloskeletálneho systému, obojstranný opuch členkov (edém), nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites), tukové depozity v koži (xantómy), okolo očí, viečok, v záhyboch dlaní, stmavnutie kože (hyperpigmentácia), oslabenie a zvýšenú lomivosť kostí, vysoký cholesterol, hnačky s prítomnosťou tuku (stolica je mastná), stratu hmotnosti či zníženú aktivitu štítnej žľazy. Ochorenie môže spôsobiť veľké množstvo komplikácií od zväčšenej pečene cez žlčové kamene po rakovinu pečene.
Na určení diagnózy sa podieľa rozhovor lekára s pacientom, klinické príznaky, fyzikálne vyšetrenie, cholesterolové testy, testy na pečeňové enzýmy v krvi, testy na zistenie protilátok naznačujúce autoimunitný pôvod ochorenia, ultrazvuk, magnetická rezonancia, endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia.
Lieky sú určené na spomalenie progresie tohto ochorenia, nie je totiž možné ho vyliečiť. K používaným medikáciám patrí ursodeoxycholová kyselina (pomáha pohybu žlče cez pečeň), obeticholová kyselina, fibráty. V neposlednom rade môže byť pečeň transplantovaná. Na liečbu symptómov sa užívajú antihistaminiká, cholestyramín (nepríjemne chutiaci prášok), rifampín (antibiotikum na odstránenie svrbenia) a iné.
Neexistuje prevencia priamo zameraná na vznik primárnej biliárnej cirhózy. Pacient trpiaci týmto ochorením by sa však mal zamerať na prevenciu potenciálnych komplikácií. Prevenciou poskytovanou lekárom sa dá predchádzať portálnej hypertenzii (pravidelné monitorovanie tlaku), osteoporóze (užívanie kalcia, vitamínu D) či deficitom vitamínov (suplementy).
Zlyhanie pečene je život ohrozujúci stav, ktorý si vyžaduje neodkladnú lekársku starostlivosť. K zlyhaniu pečene dochádza najčastejšie postupne, po dobu…
Je to chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstraňujepečeň, ktorá už nefunguje správne (zlyhanie pečene) a nahradí ju zdravou od žijúceho…
Steatóza alebo stukovatenie pečene prebieha bez príznakov a často sa odhalí náhodne pri preventívnej prehliadke. Ak vám steatózu pečene diagnostikovali,…
