12.06.2019 • 12 minút na prečítanie

Rhesusova choroba

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Rhesusova choroba je stav, keď protilátky v krvi tehotnej ženy ničia bunkyplodu. Je tiež známa ako hemolytická choroba plodu a novorodenca.Nepoškodzuje matku, ale môže spôsobiť, že dieťa bude anemické a dostane žltačku. Neliečené najvážnejšie stavy sa môžu skončiť potratom, ba až úmrtím.

Príznaky

Nenarodené dieťa: Ak sa ochorenie vyvíja ešte v maternici, dieťa sa môže stať anemickým, pretože jeho červené krvinky sú zničené rýchlejšie ako zvyčajne. Ak je anémia závažná, počas vyšetrení sa môžu zistiť komplikácie ochorenia, napríklad vnútorný opuch.

Novorodenec: U novorodenca sú príznakmi hemolytická anémia a žltačka. Niekedy dieťa môže mať aj nízky svalový tonus (hypotónia) a nedostatok energie. Ak má Rhesusovu chorobu, nebude mať zrejmé príznaky hneď po narodení. Symptómy sa môžu objaviť až o 3 mesiace.

  • Hemolytická__anémia sa vyskytuje pri zničení červených krviniek. Stáva sa to vtedy, keď protilátky materskej Rh negatívnej krvi prechádzajú placentou do krvi dieťaťa. Protilátky napádajú detskú Rh pozitívnu krv, ktorá ničí červené krvinky. U novorodenca to môže spôsobiť bledosť kože, zrýchlenie dýchania, nechuť do jedla alebo žltačku.
  • Žltačka novorodencov spôsobuje ich žltú kožu a oči. U detí s tmavou kožou ide farba do žltozelena. Žltačka je spôsobená hromadením bilirubínu v krvi. Je to chemická látka žltej farby, ktorá sa prirodzene vytvára v tele pri rozpade červených krviniek. Zvyčajne je odstránená z krvi do pečene, takže z tela odchádza močom. U detí s Rhesusovou chorobou pečeň nemôže spracovať vysoké hladiny bilirubínu, ktoré sa vyvíjajú ako dôsledok zničenia červených krviniek dieťaťa, preto zožltne nielen moč, ale aj koža a oči.

Rhesusova choroba je spôsobená špecifickou kombináciou krvných typov tehotnej matky a jej nenarodeného dieťaťa. Môže sa vyskytnúť iba vtedy, keď nastali všetky nasledujúce prípady:

  • Matka má Rhesus negatívny (Rh negatívny) krvný typ.
  • Dieťa má Rhesus pozitívny (Rh pozitívny) krvný typ.
  • Matka bola predtým vystavená Rh pozitívnej krvi a vyvinula sa jej na ňu imunitná odpoveď známa ako senzibilizácia.

Typy krvi: Existuje niekoľko typov ľudskej krvi. Známe sú ako krvné skupiny, 4 hlavné sú A, B, AB a 0. Každá z nich môže byť RhD pozitívna alebo negatívna. To, či je niekto RhD pozitívny, alebo RhD negatívny, je určené prítomnosťou antigénu Rhesus D (RhD). Ide o molekulu nachádzajúcu sa na povrchu červených krviniek. Ľudia, ktorí majú RhD antigén, sú RhD pozitívni, tí bez neho sú RhD negatívni.

Typ krvi závisí od génov, ktoré človek zdedí od rodičov. Skutočnosť, či je RhD pozitívny, alebo negatívny, závisí od toho, koľko kópií RhD antigénu zdedil. Môže zdediť jednu kópiu antigénu RhD od matky alebo od otca, kópiu od oboch alebo žiadnu. Žena s RhD negatívnou krvou môže mať RhD pozitívne dieťa, ak je krvný typ partnera RhD pozitívny. Ak má otec dve kópie antigénu RhD, každé dieťa bude mať RhD pozitívnu krv. Ak má otec iba jednu kópiu antigénu RhD, existuje 50-percentná pravdepodobnosť, že dieťa bude RhD pozitívne.

RhD pozitívne dieťa bude mať Rhesusovu chorobu iba v prípade, že jeho RhD negatívna matka bola senzibilizovaná na RhD pozitívnu krv. Senzibilizácia nastane, keď je matka prvýkrát vystavená RhD pozitívnej krvi a vyvíja sa u nej imunitná odpoveď. Počas imunitnej odpovede telo zistí, že RhD pozitívne krvné bunky sú cudzie a vytvára protilátky, ktoré ich zničia. Vo väčšine prípadov sa tieto protilátky nevytvárajú dostatočne rýchlo, aby poškodili dieťa počas prvého tehotenstva. Namiesto toho sú viac ohrozené všetky RhD pozitívne deti, ktoré bude matka mať v budúcnosti.

Ako sa objavuje senzibilizácia: Počas tehotenstva môže dôjsť k senzibilizácii, ak malé množstvo fetálnych krviniek prechádza do krvi matky, matka je vystavená krvi dieťaťa počas pôrodu, počas tehotenstva došlo ku krvácaniu, počas tehotenstva bola nevyhnutná invazívna procedúra, ako je amniocentéza alebo odber vzoriek choriových klkov, a matka si zranila brucho.

Senzibilizácia sa môže vyskytnúť aj po predchádzajúcom potrate alebo mimomaternicovom tehotenstve, alebo ak žena s Rh-negatívnou transplantáciou ochorenia dostala omylom RhD pozitív (hoci je to veľmi zriedkavé).

Ako senzibilizácia vedie k Rhesusovej chorobe: Ak nastane senzibilizácia, pri ďalšom vystavení ženy RhD pozitívnej krvi jej telo okamžite vytvára protilátky. Ak je tehotná s RhD pozitívnym dieťaťom, protilátky môžu viesť k Rhesusovej chorobe, keď prechádzajú cez placentu a začnú útočiť na detské červené krvinky.

Diagnostika

Počas tehotenstva: Rhesusova choroba sa zvyčajne diagnostikuje počas rutinných skríningových testov.

  • Krvné testy. Krvný test by sa mal vykonať hneď v úvode tehotenstva, aby sa vyšetrili stavy, ako je anémia, ružienka, HIV a hepatitída B. Krv sa testuje i kvôli krvnej skupine.
  • Monitorovanie počas tehotenstva. Ak je dieťa vystavené riziku vzniku Rhesusovej choroby, bude monitorované meraním prietoku krvi v jeho mozgu. Ak je postihnuté, môže byť jeho krv redšia a tiecť rýchlejšie. Lekári tento stav merajú pomocou ultrazvukového skenovania nazývaného Dopplerov ultrazvuk. Ak Dopplerov ultrazvuk ukáže, že krv dieťaťa tečie rýchlejšie ako normálne, na zistenie, či je dieťa anemické, sa môže použiť fetálny odber vzoriek krvi (FBS). Tento postup zahŕňa vloženie ihly cez brucho, aby sa odobrala malá vzorka krvi dieťaťa. Zákrok sa vykonáva v lokálnej anestézii. Existuje malé (zvyčajne jedno- až trojpercentné) riziko, že tento postup poškodí tehotenstvo, preto by sa mal vykonávať iba v prípade potreby.

Ak sa zistí, že dieťa je anemické, môže dostať transfúziu krvi cez tú istú ihlu. Ide o intrauterinnú transfúziu (IUT).

Diagnostika u novorodenca. Ak je matka Rh negatívna, krv sa odoberie z pupočnej šnúry dieťaťa hneď po narodení. Kontroluje sa krvná skupina a zistí sa, či anti-D protilátky prešli do krvi. Ak matka má anti-D protilátky, krv dieťaťa bude testovaná na anémiu a žltačku.

Liečba

Liečba Rhesusovej choroby závisí od závažnosti stavu. Približne polovica prípadov tohto ochorenia je mierna a zvyčajne si nevyžaduje náročnejšiu liečbu. Dieťa však bude musieť byť pravidelne monitorované pre prípad, že by sa objavili problémy.

V závažnejších prípadoch je potrebná liečba nazývaná fototerapia a krvné transfúzie môžu pomôcť urýchliť odstránenie bilirubínu z tela.

V najzávažnejších prípadoch môže dôjsť k transfúzii krvi, kým je dieťa v maternici, a po narodení, ak liečba fototerapiou nie je účinná, môže sa použiť liek nazývaný intravenózny imunoglobulín.

Ak je to potrebné, pôrod môže byť vyvolaný liekmi, prípadne sa vykoná cisársky rez, aby sa liečba začala čo najskôr. Tento postup sa volí zvyčajne až po 34 týždňoch tehotenstva.

Fototerapia je liečba svetlom. Ide o umiestnenie novonarodeného dieťaťa pod halogénové žiarivky, kde mu prikryjú oči. Svetlo absorbované pokožkou počas fototerapie znižuje hladinu bilirubínu v krvi dieťaťa procesom nazývaným fotooxidácia. To znamená, že k bilirubínu sa pridáva kyslík, to mu pomáha rozpúšťať sa vo vode. Tento postup uľahčuje detskej pečeni rozkladanie bilirubínu a jeho odstránenie z krvi. Počas fototerapie sa dieťaťu zväčša podávajú do žily tekutiny (intravenózna hydratácia), pretože jeho koža stráca viac vody a pri vylučovaní bilirubínu sa produkuje viac moču. Nasadenie fototerapie niekedy môže znížiť potrebu transfúzie krvi.

Krvné transfúzie sa v niektorých prípadoch vyžadujú preto, že hladiny bilirubínu v krvi sú príliš vysoké. Počas krvnej transfúzie sa časť krvi dieťaťa odstráni a nahradí sa krvou od vhodného darcu, ktorý má rovnakú krvnú skupinu. Tento proces pomáha odstrániť časť bilirubínu v krvi dieťaťa a odstraňuje protilátky, ktoré spôsobujú Rhesusovu chorobu. Rovnako je možné, aby dieťa malo transfúziu len červených krviniek. Doplnia tie, ktoré už má.

Krvná transfúzia pre nenarodené dieťa je známa ako intrauterinná fetálna transfúzia krvi. Vyžaduje odbornú prípravu a nie je k dispozícii vo všetkých nemocniciach. Ihla sa zvyčajne vkladá cez brucho matky do pupočníkovej šnúry, takže darovaná krv sa injekčne dostáva k dieťaťu. Lekári si pomáhajú ultrazvukovým skenerom, aby ihlu nasmerovali na správne miesto. Je možné, že treba viac ako jednu intrauterinnú fetálnu transfúziu krvi, takže sa môže opakovať každé 2 až 4 týždne, kým dieťa nie je dostatočne zrelé na to, aby prišlo na svet. Táto predpôrodná liečba môže znížiť potrebu fototerapie po narodení, ale môžu byť potrebné ďalšie transfúzie krvi. Počas intrauterinnej transfúzie krvi existuje určité riziko potratu, takže sa používa iba v mimoriadne závažných prípadoch.

Intravenózny imunoglobulín. Niekedy sa liečba intravenóznym imunoglobulínom (IVIG) používa súčasne s fototerapiou. Ide o prípady, keď hladina bilirubínu v krvi dieťaťa naďalej stúpa každú hodinu. Imunoglobulín je roztok protilátok (proteíny produkované imunitným systémom v boji proti organizmom prenášajúcim choroby) od zdravého darcu. Pomáha predchádzať zničeniu červených krviniek, takže hladina bilirubínu v krvi dieťaťa prestane stúpať. Znižuje sa tiež potreba transfúzie krvi. Existuje riziko, že dieťa bude mať alergickú reakciu na imunoglobulín, preto sa využíva len vtedy, keď hladina bilirubínu rýchlo stúpa napriek fototerapii. Intravenózny imunoglobulín možno použiť i počas tehotenstva, najmä pri ťažkých prípadoch Rhesusovej choroby, pretože môže oddialiť potrebu liečby intrauterinnou fetálnou transfúziou krvi.

Komplikácie: Hoci Rhesusova choroba je zriedkavá a väčšina prípadov sa úspešne lieči, existujú riziká pre nenarodené deti aj novorodencov.

_Nenarodené deti:_V prípade, že choroba spôsobuje u nenarodeného dieťaťa ťažkú ​​anémiu, môže to viesť k srdcovému zlyhaniu plodu, zadržiavaniu tekutín a opuchu alebo k pôrodu mŕtveho dieťaťa.

Krvné transfúzie podávané dieťaťu v maternici sa môžu použiť na liečbu anémie u nenarodeného dieťaťa. Táto liečba však môže viesť ku skorému pôrodu, ktorý sa začne pred 37. týždňom tehotenstva, a existuje riziko potratu alebo mŕtveho plodu.

Novorodenci: Rhesusova choroba spôsobuje nadmerné množstvo bilirubínu a bez okamžitej liečby môže vznik bilirubínu v mozgu viesť k neurologickému stavu nazývanému kernicterus. To môže zapríčiniť hluchotu, slepotu, poškodenie mozgu, ťažkosti s učením, ba dokonca smrť. Liečba ochorenia je zvyčajne účinná, takže tieto komplikácie sú menej časté.

Krvné transfúzie: Riziko vzniku infekcie z krvi používanej pri krvných transfúziách je nízke. Môže sa však vyskytnúť problém so samotnou transfúziou – najčastejšie ide o uvoľnenie hadičky, ktoré môže spôsobiť ťažké krvácanie (hemorágia) alebo krvnú zrazeninu. Vo všeobecnosti sú riziká spojené s transfúziou krvi malé a neprevážia výhody liečby dieťaťa s anémiou.

Anti-D imunoglobulín: U niektorých žien sa preukázalo, že hrozí mierna krátkodobá alergická reakcia na anti-D imunoglobulín. Spôsobí vyrážky alebo symptómy podobné chrípke.

Ako žiť s chorobou

Ak je matka Rh pozitívna, netreba sa Rhesusovej choroby obávať. Ak je Rh negatívna a dieťa je Rh pozitívne, existuje riziko, že telo bude produkovať protilátky, ktoré by mohli dieťaťu uškodiť. Preto je potrebná správna lekárska starostlivosť a aplikovanie injekcie imunoglobulínu Rh počas tehotenstva. Zdravotníkov vždy treba informovať o Rh stave.

Redakcia portálu Lekár.sk
Ochorenia
anémiahypoxiamaternicapotenierhesusova chorobažltačka