Adrenálna insuficiencia je prejavom nedostatočnej funkcie nadobličiek, čo zapríčiňuje zníženú tvorbu kortizolu a aldosterónu. Rozdeľuje sa na primárnu (Addisonova choroba), ktorá je spôsobená deštrukciou nadobličkovej kôry; sekundárnu, pri ktorej ide o poruchu na úrovni hypofýzy; terciárnu, čo je porucha na úrovni hypotalamu. Laboratórne sa zisťuje pokles kortizolu a zmeny v mineralograme. Pacienti vyžadujú substitučnú liečbu.
Medzi príčiny primárnej adrenálnej insuficiencie patrí autoimunitná adrenalitída, infekcie (systémové bakteriálne infekcie, HIV), vrodené ochorenia (kongenitálna adrenálna hyperplázia, kongenitálna adrenálna hypoplázia, rezistencia na ACTH, triple A syndróm, adrenoleukodystrofie), hemorágie (meningokoková alebo pseudomonádová infekcia, antikoagulačná liečba, antifosfolipidový syndróm), lieky (ketokonazol, etomidát), infiltratívne ochorenia (metastázy, amoloidóza). Sekundárnu a terciárnu adrenálnu insuficienciu zapríčiňuje dlhodobé podávanie exogénnych glukokortikoidov, izolovaný nedostatok ACTH a CRH, ochorenia hypofýzy a hypotalamu (nádorové ochorenia, infekcie, predchádzajúce ožarovanie, neurochirurgický výkon), periférna rezistencia na glukokortikoidy. Addisonova choroba býva často súčasťou autoimunitných polyglandulárnych syndrómov (APS-1, APS-2).
Dlhodobý nedostatok hormónov kôry nadobličiek sa prejavuje celkovou únavou a poklesom telesnej hmotnosti. Hyperpigmentácia je prítomná pri primárnej insuficiencii – kožné ryhy na dlaniach, jazvy, prítomné sú hnedé škvrny na bukálnej sliznici, perách. Hyperpigmentácia vzniká tak, že hypofýza a hypotalamus reagujú na nízku koncentráciu kortizolu v tele, snažia sa produkovať viac CRH a ACTH (z prekurzoru na vznik ACTH vzniká aj hormón stimulujúci melanocyty).
Pre sekundárnu insuficienciu je typický belavý kolorit („biely Addison“), nízky tlak krvi, atralgie, hnačky, zvracanie, symptomatická hypoglykémia. Podobné bývajú príznaky deficitu aj iných hormónov adenohypofýzy.
Pri kritickom nedostatku hormónov dochádza k vzniku akútnej adrenokortikálnej (addisonskej) krízy, ktorá môže vyústiť až do cirkulačného šoku. Ďalšími prejavmi sú hypotenzia, dehydratácia, bolesti brucha a horúčka.
V laboratórnych parametroch sa nachádza nízka koncentrácia kortizolu (ráno nalačno hodnota pod 150 nmol/l potvrdzuje diagnózu adrenokortikálnej insuficiencie, hodnota nad 550 nmol/l ju vylučuje).
Addisonova kríza sa lieči podávaním hydrokortizónu intravenózne. Pri vysokých dávkach glukokortikoidov nie je potrebné podávať mineralokortikoidy. Ďalej je potrebná intravenózna hydratácia, suplementácia glukózy, liečba infekcie. Chronická liečba spočíva v doživotnej substitučnej liečbe.
Pacienti so sekundárnou insuficienciou nevyžadujú substitúciu mineralokortikoidov, ale substitúciu ostatných hormónov. Pri infekcii, záťaži (napr. operačný výkon, pôrod) je potrebné dávky hydrokortizónu zvýšiť.
Pacienti vyžadujú celoživotný endokrinologický dispenzár. Pracovná schopnosť dobre stabilizovaných pacientov je úplná alebo len čiastočne znížená. Pacienti musia byť edukovaní o potrebe úpravy dávky v prípade záťaže a pod.
V seriály Nemocnica, ktorý vysiela televízia JOJ sa doktori stretli s kongenitálnou adrenálnou hyperpláziou u trinásťročného chlapca. Prioritným symptómom bolo krvácanie. Na základe…
Nádory hypofýzy sú abnormálne výrastky, vyvíjajúce sa – ako už z názvu vyplýva – v hypofýze. Niektoré nádory hypofýzy majú za…
Bolesti s pôvodom v pohlavných orgánoch môžu mať rôznorodú príčinu. V kontexte menštruácie ich možno rozdeliť na bolesti v spojení…
