Ide ovážne ochorenie mozgu, pri ktorom abnormalita krčno-lebečného spojenia súvisí s posunom štruktúr zadného mozgu do veľkého záhlavového otvoru. Neexistuje na ňu liek, človek pomaly umiera. Ojedinelá choroba postihuje častejšie ženy ako mužov. Objavuje sa u jedného z tisíca narodených detí. Prvýkrát ju opísal v 19. storočí rakúsky patológ Hans von Chiari.
Chiariho malformácia vzniká najčastejšie počas prenatálneho vývoja. Plod má veľmi malú zadnú jamu mozgovú, do ktorej sa mozoček nezmestí, preto sa premiestni nižšie. Syndróm je spojený s problematickým prietokom mozgovomiechovej tekutiny (likvor), ktorá obklopuje mozog a chráni ho pred otrasmi. Príčina vrodenej anomálie centrálneho nervového systému nie je zatiaľ jasná, spája sa však s poruchou vnútromaternicového vývoja mozgu, komorového systému a cirkulácie moku. Rizikovými faktormi sú genetické vplyvy, škodliviny z prostredia i nedostatok kyseliny listovej vo výžive matky počas tehotenstva. Chiariho syndróm môže vzniknúť tiež sekundárne počas života, napríklad ako následok úrazu alebo infekcie. Ochorenie sa prejavuje najčastejšie vo veku 7 až 20 rokov.
Medzi miernejšie príznaky patria bolesti hlavy a krčnej chrbtice, rýchle pohyby očí i rozmazané videnie, svalová slabosť, mravčenie v končatinách, problémy s rovnováhou i prehĺtaním, porucha hmatu, nevoľnosti, vracanie a dokonca depresie. Typický je tiež rozvinutý hydrocefalus, ktorý sa prejaví neprirodzene veľkou hlavou. Ďalej sa príznaky rozvíjajú podľa stupňa poškodenia mozočka a okolitých štruktúr. Často sa pridáva rázštep chrbtice a ochrnutie rôznych častí tela. Veľmi vážnym príznakom je encefalokéla, pri ktorej dochádza k defektu kostí lebky a herniácii mozgu (prietrži mozgového tkaniva).
Poznáme štyri typy Chiariho malformácie:
Typ I– je najčastejší a charakterizovaný iba minimálnou dislokáciou mozočka. Často sa nijako neprejaví a prebieha asymptomaticky alebo len s občasnou bolesťou hlavy. Objaví sa väčšinou náhodou pri vyšetrení iného ochorenia alebo zranenia. Je menej závažný, pacienti môžu byť dokonca úplne bezpríznakoví.
Typ II– je spojený s dislokáciou mozočka a predĺženej miechy do veľkého záhlavného otvoru. Býva často spojený s ochrnutím končatín.
Typ III– najzávažnejšia forma, spojená so závažnými neurologickými ťažkosťami. Dochádza pri nej k vtiahnutiu mozočka i s časťou mozgovej komory cez veľký záhlavový otvor.
Typ IV– ide o nedostatočný vývoj samotného mozočka a býva zamieňaný so vzácnym Dandy – Walker syndrómom.
V diagnostike je prínosom vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI) s posúdením lokalizácie štruktúr. Medzi rizikové faktory patria genetické vplyvy, poruchy metabolizmu kyseliny listovej aj vonkajšie teratogénne pôsobenie.
U dlhodobo asymptomatických pacientov stačí pozorovať ich stav a pri známkach zhoršenia je nutné chirurgické riešenie – jediný možný spôsob liečby. Operácia je veľmi komplikovaná a môže spôsobiť ďalšie postihnutie. Vykonáva ju neurochirurg, ktorý sa snaží upraviť lokalizáciu mozočka a uvoľniť cestu mozgovomiechovému moku. Najväčšou komplikáciou je práve náročnosť liečby tejto choroby.
Liečba závisí od klinickej symptomatológie pacienta. U pacientov s hydrocefalom sa najskôr vykoná operácia (napríklad zavedením VP shuntu). Nasleduje operačná dekompresia – uvoľnenie utlačených štruktúr vo foramen magnum a znovuobnovenie cirkulácie mozgovomiechového moku. Pri dekompresii sa odstraňuje časť temennej kosti spolu s oblúkmi prvého a druhého krčného stavca. Len vo výnimočných prípadoch sa robí predná dekompresia, to súvisí s vysokou rizikovosťou výkonu. Zlepšenie po operácii a ústup ťažkostí sa udáva u viac než 90 percent pacientov.
Ľudská chrbtica je tvorená 26 stavcami, ktoré ochraňujú miechu a umožňujú nám chodiť vzpriamene a zohýňať sa. Ochoreniami chrbtice trpí…
Ak ich viete odlíšiť, smerujete vďaka cielenej liečbe k rýchlejšej úľave a dokážete predísť bolestiam hlavy v budúcnosti. …
Dlhodobé užívanie alkoholu má na organizmus nedozerné následky. Priamy toxický účinok alkoholu a jeho metabolitov sa spája s nedostatkom živín…
