Týmto ochorením trpí aj Bruce Willis. Liečba žiaľ neexistuje

V tomto článku sa dozviete

• Môže byť tento typ demencie nesprávne diagnostikovaný pretože je vzácny?
• Ako sa prejavuje? 
• Ako prebieha diagnostika? 
• Zmierniť príznaky je možné, vyliečiť sa žiaľ nie

Frontotemporálna demencia je zriedkavý typ ochorenia neznámeho pôvodu, postihujúcich čelné a spánkové laloky mozgu. Sú to oblasti, ktoré sa vo všeobecnosti spájajú s osobnosťou, správaním a komunikáciou. Časti týchto lalokov sa zmenšujú. Symptómy sa líšia v závislosti od postihnutej časti mozgu. U niektorých postihnutých sa vyskytujú dramatické zmeny osobnosti, stávajú sa sociálne nevhodnými, impulzívnymi alebo emocionálne ľahostajnými, u iných sa ochorenie prejavuje stratou schopnosti používať jazyk.

Môže byť tento typ demencie nesprávne diagnostikovaný pretože je vzácny?

Frontotemporálna demencia (FD) je heterogénny syndróm spôsobený postupujúcimi, vyvíjajúcimi sa poškodeniami čelového a spánkového laloka mozgu. Z ochorení, ktoré sú súborne označované pojmom demencia, FD predstavuje asi 10 percent. Objavuje sa medzi 4. a 6. decéniom života. Frontotemporálna demencia je často nesprávne diagnostikovaná ako psychický problém alebo ako Alzheimerova choroba. Vyskytuje sa však v mladšom veku ako Alzheimerova choroba, najčastejšie vo veku od 40 do 45 rokov. Príčina vzniku nie je známa. V súvislosti s týmto ochorením bol objavený vzťah medzi mutáciami rôznych génov a jednotlivými podtypmi frontotemporálnej demencie, avšak toto ochorenie sa u viac ako polovice ľudí s rozvinutou frontotemporálnu demenciou v rodinnej anamnéze neobjavuje.

Ochorenie má dva hlavné podtypy. Jeden zahŕňa akumuláciu proteínu nazývaného Tau v mozgu, druhý akumuláciu proteínu TDP-43. Choroba sa prejavuje výraznou zmenou osobnosti, zmenou sociálneho správania a poruchou reči.

Najviac sú postihnuté exekutívne funkcie:

• úsudok,
• vôľa,
• abstrakcia.

V neskorších štádiách dochádza k poškodeniu zrakovo-priestorových a pamäťových funkcií mozgu. Od objavenia sa príznakov má pacient prognózu dožitia 8-10 rokov. Ochorenie je veľmi náročné pre rodinu postihnutého, pretože dochádza k zmene osobnosti a možnosti komunikácie.

Ako sa prejavuje? 

U postihnutého sa často objavujú typické symptómy ako zmena správania, zmena stravovacích návykov, strata schopnosti uvedomovania sa. Práve tieto sa používajú ako kritérium na odlíšenie tejto diagnózy od Alzheimerovej choroby. Ďalšie symptómy sú stereotypné formy správania a apatia. Často dochádza k zhoršovaniu vyjadrovacích schopností (zadrhovanie pri rozprávaní), dostavujú sa bludy a zanedbávanie osobnej hygieny. U pacienta sa objavujú dovtedy atypické formy správania:

• výkyvy nálad,
• podozrievavosť,
• neúmerne vysoká konzumácia cukru,
• nekontrolovaná konzumácia jedla,
• neznášanlivosť aromatických látok,
• nárast arogancie,
• vydávanie a opakovanie divných zvukov.

Zriedkavé podtypy frontotemporálnej demencie sú charakterizované problémami s pohybom, podobnými tým, ktoré súvisia s Parkinsonovou chorobou alebo amyotrofickou laterálnou sklerózou (pokojové trasenie, stuhnutosť, svalové kŕče, poruchy koordinácie, ťažkosti s prehĺtaním, svalová slabosť).

Ako prebieha diagnostika? 

Stanovenie ochorenia sa opiera o anamnézu pacienta a zobrazovacie techniky, konkrétne nález zníženého prekrvenia čelového a spánkového laloka mozgu pomocou jednofotónovej emisnej tomografie (SPECT). Na odhalenie zníženia funkcie a následného zmenšenia čelového a spánkového laloka sa využíva vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MR), prípadne počítačovou tomografiou (CT). Diagnózu môže s určitosťou stanoviť až patológ; u niektorých jedincov s touto chorobou sa objavujú Pickove bunky a Pickove telieska a, naopak, nie sú prítomné senilné plaky a neurofibrilárne klbká ako v prípade Alzheimerovej choroby.

Zmierniť príznaky je možné, vyliečiť sa žiaľ nie

V súčasnosti neexistuje účinná forma liečby. Užívanie liekov zvyšujúcich produkciu sérotonínu v mozgu, antidepresív a antipsychotík môže viesť k zmierneniu porúch správania. Pacienti, ktorí majú problémy s jazykom, môžu využívať alternatívne stratégie komunikácie.