12.06.2019 • 5 minút na prečítanie

Stevensov-Johnsonov syndróm

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Stevensov-Johnsonov syndróm je vážna porucha pokožky a slizníc. Najčastejšie ide o reakciu na liek alebo infekciu, pri ktorej pokožku napadne vyrážka a následne pľuzgiere, až sa vrstva pokožky zošúpe. Zotavenie kože môže trvať týždne alebomesiace, závisí od závažnosti stavu. Pri liečbe je nutná hospitalizácia.

Príznaky

Medzi príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu patrí horúčka, bolesť pokožky, červená alebo fialová kožná vyrážka, ktorá sa ďalej šíri, pľuzgiere na koži a slizniciach úst, nosa, očí a pohlavných orgánov a šúpanie pokožky v priebehu niekoľkých dní po vytvorení pľuzgierov.

Ak človek má tento syndróm, niekoľko dní pred vznikom vyrážky sa uňho mohli objaviť symptómy ako horúčka, boľavé ústa a hrdlo, únava, kašeľ a pálenie očí.

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť.

Vznik a príčiny

Stevensov-Johnsonov syndróm je zriedkavá a nepredvídateľná reakcia tela. Niekedy nemožno identifikovať presnú príčinu, ale zvyčajne je tento stav vyvolaný liekom alebo infekciou.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť Stevensov-Johnsonov syndróm, sú lieky proti dne, ako je allopurinol, lieky na liečbu záchvatov a duševných ochorení (antikonvulzíva a antipsychotiká), liečivá na zmiernenie bolesti, ako je acetaminofen, ibuprofen a naproxen sodný i antibiotiká, ako je penicilín. Reakcia na lieky sa môže začať počas užívania alebo do dvoch týždňov po ich doužívaní.

Medzi infekcie, ktoré môžu spôsobiť Stevensov-Johnsonov syndróm, patrí herpes vírus (herpes simplex alebo herpes zoster), pneumónia, HIV a hepatitída typu A.

Faktory__zvyšujúce riziko vzniku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Infekcia HIV: Medzi ľuďmi s HIV je výskyt tohto syndrómu asi 100-krát vyšší ako u bežnej populácie.

Oslabený imunitný systém: Ak má človek oslabený imunitný systém, môže mať zvýšené riziko vzniku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Imunitný systém môže byť ovplyvnený transplantáciou orgánov, HIV/AIDS a autoimunitnými ochoreniami.

Anamnéza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu: Ak sa tento stav objavil vinou užívania určitého lieku, zvyšuje sa jeho opakovanie pri užívaní toho istého lieku.

Rodinná anamnéza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu: Ak blízky rodinný príslušník pacienta má syndróm alebo súvisiaci stav nazývaný toxická epidermálna nekrolýza, môže byť pacient náchylnejší na vývoj syndrómu.

HLA-B 1502 gén: Ak je človek nositeľom génu HLA-B 1502, riziko vznikuStevensovho-Johnsonovho syndrómu je zvýšené, najmä ak užíva určité lieky na záchvaty, dnu alebo duševné choroby.

Diagnostika

Na diagnostikovanie syndrómu sa v prvom rade využíva bežná prehliadka u lekára. Aby sa príčina identifikovala, vykonáva sa kožná biopsia, teda odber vzorky postihnutej kože na laboratórne vyšetrenie. V závislosti od symptómov môže lekár odporučiť aj röntgenové vyšetrenie hrudníka na kontrolu pneumónie, prípadne krvné testy na potvrdenie infekcie alebo iných možných príčin.

Liečba

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje hospitalizáciu, často na jednotke intenzívnej starostlivosti. Prvým a najdôležitejším krokom pri liečbe je prerušiť užívanie akýchkoľvek liekov, ktoré ho môžu spôsobovať. Keďže je ťažké určiť, ktorý liek je príčinou, najčastejšie sa vysadia všetky neesenciálne lieky. Počas liečby je nutná podporná starostlivosť, teda zavedenie tuby na tekutiny a živiny, starostlivosť o rany a starostlivosť o oči.

Pri liečbe syndrómu sa užívajú lieky proti bolesti, lieky na zníženie zápalu očí a slizníc (topické steroidy) a v prípade potreby antibiotiká na kontrolu infekcie. V závislosti od závažnosti lekári volia ďalšie systémové lieky vrátane perorálnych steroidov, imunoglobulínu a iných spôsobov imunologickej liečby. Tieto liečebné postupy sú kontroverzné, ale môžu indikovať v závislosti od príčiny a iných zdravotných problémov pacienta.

Obnova pokožky a jej zotavenie môže trvať aj niekoľko mesiacov.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Sekundárna infekcia kože (celulitída). Môže viesť ku komplikáciám ohrozujúcim život vrátane sepsy.
Infekcia krvi (sepsa). Nastáva, keď baktéria z infekcie vstúpi do krvného obehu a rozšíri sa po celom tele.

Ochorenia oka. Vyrážka spôsobená Stevensovým-Johnsonovým syndrómom môže viesť k zápalu v očiach. V miernych prípadoch to môže spôsobiť podráždenie a suché oči, v závažných prípadoch môže viesť k rozsiahlejšiemu poškodeniu tkaniva a zjazveniu, ktoré hrozí poškodením zraku a zriedkavo slepotou.

Pľúcne postihnutie. Tento stav môže vyústiť do akútneho respiračného zlyhania.

Trvalé poškodenie kože. Keď sa koža po syndróme obnovuje, môže mať abnormálne hrbole a sfarbenie, prípadne je zjazvená. Trvalé problémy s pokožkou môžu spôsobiť vypadávanie vlasov a rast nechtovmôže vykazovať známky abnormality.

Ako žiť s chorobou

Ak sa objavia príznaky, je nutná okamžitá návšteva lekára. Ak človek prekonal Stevensov-Johnsonov syndróm, je dôležité vedieť, čo ho v minulosti spôsobilo a je dobré o tom informovať lekárov. Odporúča sa aj genetické testovanie, ak človek patrí do niektorej z rizikových skupín. Tento stav sa prenáša aj v rodine, preto s ohľadom na potomkov je dobré poznať svoj stav a jeho príčiny.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
bolesť pokožkyhorúčkainfekciakašeľpľúzgierepokožkastevensov-johnsonov syndrómúnava