20.12.2022 • 6 minút na prečítanie

Transfúzny syndróm dvojčiat

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

V nedávnej časti seriálu TV JOJNemocnica – ste sa mohli stretnúť s neobvyklou komplikáciou tehotenstva s dvomi plodmi – s transfúznym syndrómom dvojčiat. „Twin-to-twin“ transfúzny syndróm (TTTS) je zriedkavý tehotenský stav postihujúci jednovaječné dvojčatá (alebo iné varianty viacplodovej gravidity). TTTS sa vyskytuje v tehotenstve, kde dvojčatá zdieľajú jednu placentu a sieť krvných ciev, ktoré dodávajú kyslík a živiny nevyhnutné pre vývoj v maternici.  

Niekedy nie sú cievne spojenia v placente rovnomerne rozdelené a dochádza k nerovnováhe vo výmene krvi medzi dvojčatami. Jedno dvojča – darcovské dvojča – dáva viac krvi, ako dostáva na oplátku a hrozí mu podvýživa a zlyhanie orgánov. Prijímajúce dvojča dostáva naopak príliš veľa krvi a je náchylné na preťaženie srdca a iné srdcové komplikácie. 

Viac o transfúznom syndróme dvojčiat sa dočítate v našom článku. 

Darcovské dvojča 

Darcovské dvojča zažíva progresívnu stratu objemu krvi. Jeho obličky preto nemusia filtrovať toľko tekutín z krvi a v dôsledku toho klesá močenie. To ovplyvňuje vývoj močového mechúra a vedie k nízkej hladine plodovej vody. 

Plodová voda, ktorá pozostáva z fetálneho moču, poskytuje v maternici akýsi „vankúš“. Okrem toho, keď plod rastie, túto tekutinu prehĺta. To pomáha pri vývoji jeho dýchacieho, močového a gastrointestinálneho systému. Abnormálne zníženie plodovej vody je známe ako oligohydramnión 

Ak sa objem krvi v obehovom systéme darcovského dvojčaťa účinne nedostáva do tela, môže dôjsť ku kardiovaskulárnej poruche. To vystavuje darcovské dvojča riziku smrti. 

Prijímajúce dvojča 

Dvojča príjemcu je vystavené riziku postupného zvyšovania objemu krvi (hypervolémii). To vedie k zvýšenému močeniu, častejšiemu plneniu močového mechúra a tvorbe väčšieho množstva moču pri každom vyprázdnení. Výsledkom je polyhydramnión – abnormálny nárast plodovej vody. 

Pretrvávajúci stav hypervolémie v konečnom dôsledku ovplyvňuje funkciu srdcového svalu, ktorý tvrdo pracuje na pumpovaní zvýšeného množstva krvi. Hypervolémia môže presiahnuť kapacitu kardiovaskulárneho systému (srdca a krvných ciev), čo môže viesť ku kardiovaskulárnej poruche či dokonca k zlyhaniu srdca až smrti. 

Existujú nejaké rizikové faktory pre vznik TTTS? 

Tehotenstvo s jednovaječnými dvojčatami (alebo viacerčatami) vystavuje ženu riziku, že bude komplikované a vznikne TTTS. TTTS je však nerozlišujúci stav, ktorý sa vyskytuje náhodne. Vzhľadom na to, že každý plod má svoju placentu, sa pri dvojvaječných dvojčatách táto komplikácia nevyskytuje. 

Diagnostika transfúzneho syndrómu dvojčiat 

Lekár môže mať podozrenie na syndróm TTTS na základe výsledkov rutinného prenatálneho ultrazvuku. Gynekológ môže potvrdiť diagnózu vykonaním podrobnejšieho testovania na meranie objemu plodovej vody, plnenia močového mechúra a prietoku krvi u dvojčiat príjemcu a darcu. 

Keď dôjde k rýchlemu zvýšeniu objemu plodovej vody, maternicová dutina sa tiež zväčší zrýchleným tempom, čo vystavuje matku riziku predčasného pôrodu a skrátenia krčka maternice. Z tohto dôvodu je u všetkých žien s podozrením na TTTS nevyhnutné posúdenie dĺžky krčka maternice a aktivity maternice. 

Dôležitým faktorom pri určovaní prognózy TTTS je stav kardiovaskulárnej dysfunkcie u dvojčiat. To je dôvod, prečo diagnóza TTTS bude zahŕňať podrobné vyšetrenie srdca plodu (fetálnu echokardiografiu) u príjemcu aj darcu. 

Quintero inscenačný systém 

Lekári môžu posúdiť závažnosť každého prípadu TTTS pomocou systému Quintero staging. Quintero štádiá I a II predstavujú progresívne štádiá nerovnováhy krvného objemu, zatiaľ čo štádiá III a IV naznačujú progresívne štádiá kardiovaskulárnej dysfunkcie. Štádium V sa týka smrti jedného alebo oboch dvojčiat. Quintero staging je dôležitý, pretože poskytuje štandardizovaný prenatálny odhad závažnosti ochorenia a pravdepodobnosti zhoršenia stavu. 

Aké sú možnosti liečby TTTS? 

Plán liečby, závisí od závažnosti stavu a dĺžky tehotenstva.  

Sledovanie tehotenstva 

V menej závažných prípadoch nemusí byť potrebná operácia. Ak je to tak, použije sa ultrazvuk a fetálna echokardiografia na sledovanie plodov počas tehotenstva. Ak sa ich stav zhorší, tím lekárov v spolupráci s pacientkou a jej rodinou rozhodnú ktorá liečba je najlepšia. Niekedy je najlepšou voľbou predčasný pôrod. 

Amnioredukcia (odvod prebytočnej plodovej vody) 

Keď sú plody TTTS postihnuté len mierne, môže sa odporučiť amnioredukcia na odtok nadbytočnej plodovej vody z vaku príjemcu dvojčiat. Ak amnioredukcia nefunguje, pacientom môže byť poskytnutá možnosť selektívnej fetoskopickej laserovej fotokoagulácie (SFLP), známej ako laserová chirurgia. 

Selektívna fetoskopická laserová fotokoagulácia (laserová chirurgia) 

Keď je tehotenstvo vážnejšie ovplyvnené TTTS, lekár môže odporučiť selektívnu fetoskopickú laserovú fotokoaguláciu alebo laserovú operáciu. Tento postup zahŕňa malý rez v bruchu matky a zavedenie trokaru alebo malej kovovej trubice do maternice. Chirurg potom prejde fetoskopom cez kovovú trubicu, aby videl všetky spojenia krvných ciev na povrchu placenty, ktoré zdieľajú dvojčatá. 

Po nájdení všetkých abnormálnych spojení krvných ciev sa laser použije na liečbu týchto ciev. Laser ich natrvalo odpojí. Potom chirurg odčerpá nadbytočnú plodovú vodu okolo plodu príjemcu cez trokar. Operácia je takto dokončená. 

Umiestnenie placenty pomôže rozhodnúť o type anestézie použitej pri laserovej operácii. Ak sa placenta nachádza na zadnej stene maternice, odporúča sa intravenózna (IV) sedácia a lokálne anestetikum. Ak sa však placenta nachádza na prednej stene maternice, odporúča sa IV sedácia, lokálne anestetikum a možno aj epidurál. 

Po laserovej operácii zostáva väčšina pacientiek v nemocnici jeden deň. Pooperačný ultrazvuk a fetálna echokardiografia sa potom opakujú päť dní po laserovej operácii, aby sa prehodnotil stav plodov.  

Aká je dlhodobá prognóza TTTS? 

Transfúzny syndróm dvojčiat často spôsobuje predčasný pôrod. V tomto prípade deti potrebujú starostlivosť na novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti. 

Väčšina detí, ktoré sú úspešne liečené na TTTS, žije normálnym a zdravým životom. U niektorých sa však vyskytujú mierne komplikácie, ako je anémia. To sa dá ľahko liečiť. Medzi vážnejšie problémy patrí poranenie mozgu a srdcové zlyhanie.  

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
detské a dorastové lekárstvokomplikácie v tehotenstvematernicatehotenstvo