12.06.2019 • 5 minút na prečítanie

Leukémia z vlasatých buniek

Ochorenia

V tomto článku sa dozviete

Leukémia z vlasatých buniek je zriedkavá a pomaly postupujúca forma rakoviny krvi, pri ktorej kostná dreň produkuje príliš veľa B lymfocytov, bielych krviniek zodpovedných za boj proti infekcii. Bunky sú abnormálne zmenené. Od zmeny ich tvaru (rozstrapatené okraje podobajúce sa na vlasy) pochádza názov ochorenia. Nárast abnormálnych lymfocytov sa prejaví poklesom zdravých bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek.

Vznik a príčiny

Vlasatobunková leukémia je zriedkavý druh leukémie, pri ktorej sú v kostnej dreni, v slezine a v periférnej krvi abnormálne B-lymfocyty. Pod mikroskopom vyzerajú, akoby boli pokryté tenkými výrastkami podobnými vlasom. Leukémia vlasatých buniek postihuje viac mužov ako ženy a vyskytuje sa najčastejšie u dospelých stredného a staršieho veku. Mutácie v DNA spôsobujú, že kmeňové bunky kostnej drene začnú produkovať obrovské množstvá bielych krviniek, ktoré však neplnia svoju pôvodnú funkciu. Príčina vzniku týchto mutácií je zatiaľ neobjasnená. Sú známe rizikové faktory vzniku tohto druhu leukémie, medzi ne patrí expozícia röntgenovému žiareniu. U pracovníkov vystavených tejto forme žiarenia, prípadne u pacientov s radiačnou formou terapie rakoviny, sa táto choroba vyskytuje častejšie. Expozícia priemyselným a poľnohospodárskym chemikáliám bola tiež pozitívne asociovaná s častejším výskytom tohto ochorenia.

Choroba postupuje veľmi pomaly a niekedy sa hodnoty bielych krviniek držia na stabilných úrovniach mnoho rokov. Znížený počet zdravých bielych krviniek však predstavuje riziko vzniku pridružených infekcií. Aj znížené množstvo krvných doštičiek je potenciálnym rizikom porúch zrážanlivosti krvi. Prejavuje sa to častejším výskytom modrín vznikajúcich aj pri zanedbateľných poraneniach. Veľmi nízky počet krvných doštičiek môže spôsobiť spontánne krvácanie z nosa alebo ďasien. Nízky počet červených krviniek ovplyvňuje takisto prenos dýchacích plynov a vedie ku vzniku anémie, chudokrvnosti, ktorá sa prejavuje zvýšenou únavou. Niektoré štúdie poukazujú na fakt, že v prípade diagnostikovania vlasatobunkovej leukémie existuje zvýšené riziko vzniku inej, pridruženej formy rakoviny. Nie je však známe, či je toto riziko zapríčinené práve touto chorobou, alebo faktormi, ktoré ju spôsobujú. Medzi najčastejšie sekundárne druhy rakoviny pri vlasatobunkovej leukémii patrí Non-Hodgkinov lymfóm.

Príznaky

Niektorí ľudia nemajú žiadne symptómy ochorenia. To je diagnostikované až pri bežnom krvnom vyšetrení. V iných prípadoch sa u pacientov s diagnostikovanou vlasatobunkovou formou leukémie dostavia príznaky, ktoré nie sú špecifické a sprevádzajú mnoho iných ochorení. Patrí medzi ne pocit plnosti v bruchu (prejavujúci sa obmedzením príjmu potravy), zvýšená fyzická únava bez zjavnej príčiny, vznik podliatin bez výraznejšieho predchádzajúceho poškodenia alebo opakujúce sa infekcie. Charakteristická je i slabosť organizmu a úbytok telesnej hmotnosti.

Diagnostika

Diagnostika a liečba vlasatobunkovej leukémie za posledných 25 rokov významne pokročili.

Súčasťou diagnostiky je fyzické vyšetrenie zamerané na posúdenie tvaru a veľkosti sleziny, ktorá pri hypertrofii vedie k pocitom plnosti brucha a znižuje apetít. Lekár tiež skontroluje veľkosť lymfatických uzlín a indikuje krvné testy zamerané na stanovenie krvného obrazu. Ľudia s vlasatobunkovou leukémiou majú nízke hladiny všetkých troch typov krvných buniek – červených krviniek, bielych krviniek i krvných doštičiek. Ďalší krvný test, periférny krvný náter, je zameraný na indetifikáciu buniek leukémie vo vzorke krvi. Biopsia kostnej drene z oblasti bedrovej kosti sa používa na vyhľadávanie vlasatých buniek a na sledovanie koncentrácie zdravých bielych krviniek. Počítačová tomografia (CT) sa indikuje kvôli zisteniu veľkosti sleziny a lymfatických uzlín.

Liečba

Liečba sa nezačína vždy bezprostredne po diagnostikovaní ochorenia, pretože táto forma rakoviny postupuje veľmi pomaly a niekedy sa vôbec nerozvinie do onkologického ochorenia. Pacienta sleduje lekár, ktorý pravidelne kontroluje pomery krvných elementov. V súčasnosti sa táto forma rakoviny pokladá za chronické ochorenie s nemožnosťou vyliečenia, hoci liečba môže viesť k zmierneniu až vymiznutiu príznakov ochorenia. Ochorenie možno považovať za dobre liečiteľné, s dlhodobým prežívaním bez príznakov choroby. U časti pacientov je leukémia rezistentná na štandardnú liečbu alebo dochádza k relapsom po krátkom období remisie. Ako prvá forma liečby sa využíva chemoterapia s využitím kladribínu formou infúzie. Ďalším liečivom je pentostatín. Uplatňuje sa aj biologická liečba monoklonovými protilátkami (rituximab) a rekombinantnými imunotoxínmi. V niektorých prípadoch sa chirurgicky odstráni slezina (splenektómia).

Prevencia

Vyhýbanie sa možným zdrojom žiarenia a pôsobeniu chemických látok na organizmus minimalizuje riziko vzniku tohto ochorenia.

Redakcia portálu Lekar.sk
Ochorenia
bledosťbolesť kostídýchavičnosťhorúčkakostná dreňleukémianočné potenieslezinaúnava